Zurück zur alphabetischen Auswahl
Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom (ALPS)
Canale-Smith-Syndrom, FAS-Mangel sind weitere Bezeichnungen für das autoimmune lymphoproliferative Syndrom. Beim autoimmunen lymphoproliferativen Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung der Lymphozyten. Diese haben normalerweise eine begrenzte Lebensdauer und der Abbau alter und der Aufbau neuer Zellen halten sich die Waage. Deren Anzahl ist bei diesem Krankheitsbild erhöht, da ein regulärer Abbau der Lymphozyten gestört ist. Es liegt ein Fehler an einem Baustein eines Eiweißes vor, das für den Abbau der Lymphozyten verantwortlich ist. Die nicht abgebauten Abwehrzellen sammeln sich somit im Körper, aber besonders in der Milz, in der Leber und in den Lymphdrüsen. Diese vergrößern sich mit der Zeit. Die gehäuft anfallenden Lymphozyten können aber auch den Körper selbst angreifen, vor allem zerstören sie rote und weiße Blutkörperchen und die Thrombozyten.
Definition | Das autoimmune lymphoproliferative Syndrom ist eine angeborene chronische Erkrankung verursacht durch eine Fehlsteuerung des Abwehrsystems |
Arten |
|
Ursachen |
|
Symptome |
|
Diagnose | Anamnese: Klinik Labor: Blutbild, Lymphozyten erhöht, IgG/IgA erhöht, Genuntersuchung |
Differentialdiagnose |
|
Komplikationen |
|
Therapie |
|
ff