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Autoimmunes polyendokrines Syndrom

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Autoimmunes polyendokrines Syndrom

Pluriganduläre Insuffizienz, Autoimmun-Polyendokrinopathie, autoimmunes polyglanduläres Syndrom, polyendokrine Autoimmunopathie sind weitere Bezeichnungen für das autoimmune polyendokrine Syndrom. Beim autoimmunen polyendokrinen Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die vor allem die endokrinen Drüsen betrifft. Es kommt hierbei zur unkontrollierten Produktion von Autoantikörpern, die die körpereigenen Organe angreifen. Die Erkrankung wird in vier Typen unterteilt. Die Behandlung richtet sich nach den Typen.

Leitmerkmale:  verschieden je nach Typen
Definition Das autoimmune polendokrine Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung der endokrinen Drüsen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Pluriganduläre Insuffizienz
  • Autoimmun-Polyendokrinopathie
  • Autoimmunes polyglanduläres Syndrom
  • Polyendokrine Autoimmunopathie
Einteilung
  • Typ I (APECED-Syndrom):
    • Ursachen: Vererbung (Chromosom 21)
    • Symptome: Funktionsstörung der T-Lymphozyten, Morbus Addison, Hyperparathyreoidismus

  • Typ II (Schmidt-Syndrom):
    • Ursachen: Vererbung (Chromosom 6)
    • Symptome: Diabetes mellitus Typ I, Morbus Addison, Myasthenie gravis, Autoimmunthyreopathie, perniziöse Anämie

  • Typ III:
    • Symptome: Diabetes mellitus Typ I, Myasthenie gravis, Autoimmunthyreopathie, Immunthrombozytopenie

  • Typ IV: Sonderform, wenn die ersten 3 Typen ausgeschlossen werden können
Ursachen
  • Vererbung: autosomal rezessiv
Symptome
  • je nach Typen
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen
  • Medikamentöse Therapie: Antimykotikum, Hormonersatz

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