Autoinflammatorisches Syndrom

Autoinflammatorische Krankheit ist eine weitere Bezeichnung für das autoinflammatorische Syndrom. Durch die Bezeichnung autoinflammatorisches Syndrom werden verschiedene unterschiedliche vererbte Krankheiten zusammengefasst, die mit Fieberschüben einhergehen. Die Ursachen sind meist nicht bekannt. Es kommt aber zu einer Dysregulation (Überschießen) der unspezifischen Immunantwort. Die Entzündung richtet sich somit gegen das körpereigene Gewebe. Die Erkrankungen lassen sich nur schwer zu diagnostizieren, da sie selten und sehr unterschiedlich sind.

Definition	Beim autoinflammatorischen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von verschiedenen Krankheitsbildern, denen gemein wiederkehrende Fieberschübe und Entzündungszeichen sind
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Autoinflammatorische Krankheit
Ursachen	unbekannt evtl. vererbt
Erkrankungen	chronisch entzündliche Darmerkrankungen Psoriasis Blau-Syndrom Gicht Arteriosklerose Majeed-Syndrom PFAPA-Syndrom Hyper-IgD-Syndrom TRAPS Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom Muckle-Wells-Syndrom Still-Syndrom DITRA-Syndrom
Symptome	Fieber: ohne erkennbare Ursache, unterschiedliche Dauer/Frequenz Schmerzen: Bauch, Gelenke, Muskeln, Kopf Entzündungen: Pleura, Perikard, Bauchfell, Hornhaut, mittlere Augenhaut Allgemeinsymptome: Arthritis, Exantheme (Arme/Beine/Stamm), Hepatosplenomegalie, neurologische Symptome, Müdigkeit, Gedeihstörungen
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen Körperliche Untersuchung: Haut, Temperatur Labor: Akute-Phase-Proteine erhöht, CRP erhöht, Serumamyloid A erhöht, Erythrozytensedimentationsrate erhöht, Gentest Apparative Diagnostik: CT, MRT
Differentialdiagnose	Kollagenosen Vaskulitiden Infektionen maligne Tumore
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen/Symptome Medikamentöse Therapie: nichtsteroidale Antirheumatika, Glukokortikoide, Immunsuppressiva, zytokinblockierende Medikamente