Autonome hereditäre sensorische Neuropathie IV

CIPA-Syndrom, CIP-Anhidrose-Syndrom, HSAN4 sind weitere Synonyme für die autonome hereditäre sensorische Neuropathie IV. Als autonome hereditäre sensorische Neuropathie IV bezeichnet man sehr seltene angeborene Erkrankung mit Ausfall der Schmerz- und Temperaturempfindung. Das dabei mutierte Gen ist äußert notwendig für die Entwicklung des Nervensystems. Es geht hierbei vor allem um das Wachstum und das Überleben von Neuronen, die der Schmerz-, Temperatur- und Tastempfindung dienen. Es kommt zu einem Fehlen der C- und A-Delta-Fasern in der Epidermis und zu hypoplastischen dermalen Schweißdrüsen.