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Barraquer-Simons-Syndrom

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Barraquer-Simons-Syndrom

Als Barraquer-Simons-Syndrom wird eine Erkrankung bezeichnet, bei der das Unterhautfettgewebe im Gesicht und Rumpf der Patienten schrumpft. Zuerst ist das Gesicht von der Krankheit betroffen, danach breitet sie sich weiter nach unten (Hals, Arme, Schultern, Thorax) aus. In Erscheinung tritt die Erkrankung erst bei Kindern oder Jugendlichen. In den unteren Hautschichten wird dabei das Fettgewebe abgebaut und fehlt dort somit. Bisher gibt es nur 250 Personen, die von dieser Erkrankung befallen sind, wobei bei Mädchen das Barraquer-Simsons-Syndrom bei weitem häufiger vorkommt als bei Jungen.

Leitmerkmale: zu wenig Fettgewebe an der oberen Körperhälfte, vermehrtes Fettgewebe an den Oberschenkel
Definition Beim Barraquer-Simsons-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung die die Unterhaut betrifft und dort Fettgewebe abbaut

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Alter zwischen 5 und 15 Jahren
  • vor allem Mädchen
Ursachen
  • unbekannt
Symptome
  • fehlendes Körperfettgewebe: obere Körperhälfte
  • vermehrtes Körperfettgewebe: Oberschenkel
  • zusätzliche Erkrankungen: Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, Epilepsie, Schallleitungsschwerhörigkeit, Hyperlipidämie, Minderbegabung
Diagnose Anamnese: Symptome
Labor: Antikörper (C3NeF-IgG)

Differentialdiagnose
  • Lipodystrophie Typ Berardinelli
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen
Bilder

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