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Bean-Syndrom

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Bean-Syndrom

Blaues-Gummibärchen-Naevus-Syndrom, Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom, viszerokutane Hämangiomatose sind weitere Bezeichnungen für das Bean-Syndrom. Als Bean-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung mit Gefäßmissbildungen (Angiomen) in der Haut und in den Organen. Diese vielen Tumore sind gutartig. Die Erkrankung tritt meistens in der frühen Kindheit auf und ist gekennzeichnet durch zahlreiche tiefblaue Knoten. Auch die inneren Organe können davon betroffen sein, am meisten betrifft es dabei den Dünndarm. Eine spontane Heilung gibt es nicht, wie auch keine maligne Entartung.

Leitmerkmale: viele blaue, gummiartige Knoten in der Haut
Definition Bei einer Bean-Syndrom handelt es sich um vererbte Erkrankung, die vor allem die Gefäße in der Haut und in den Organen betrifft

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Blaues-Gummibärchen-Naevus-Syndrom
  • Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom
  • viszerokutane Hämangiomatose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • frühe Kindheit
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Gen TEK/TIE2, Genlokus 9q21
Symptome
  • Venen:  Gefäßmissbildungen (v.a. an der Haut, Verdauungstrakt, Gehirn, Nieren, Augen, Lungen)
  • Haut: blaue Knoten, viele, scharf begrenzt, komprimierbar (gummiartig)
  • Blut: Thrombozytopenie, Verbrauchskoagulopathie
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen
Körperliche Untersuchung: Haut, Schleimhäute
Labor: Blutbild (Anämie), Gerinnung
Apparative Diagnostik: Gastroskopie, Koloskopie, Guajak-Test

Differentialdiagnose
  • Kasabach-Merritt-Syndrom
  • hereditäre hämorrhagische Teleangiektase
  • CREST-Syndrom
  • Maffucci-Syndrom
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Dieulafoy-Ulcera
  • multiple Glomustumore
  • strahleninduzierte Gefäßektasien
Komplikationen
  • Blutungen (=> chronische Anämie, Tod)
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Eisen, Bluttransfusionen
  • Operative Therapie: Sklerotherapie, chirurgische Resektion
Bilder

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