Beckwith-Wiedemann-Syndrom

Wiedemann-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für das Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom bezeichnet einen angeborenen Großwuchs mit Fehlbildungen und Tumoren. Die Patienten wachsen in der ersten Lebensmonaten überdurchschnittlich schnell. Das Wachstum beginnt bereits in der Gebärmutter (intrauterin) und ist oft mit Tumorbildungen verbunden. Organe wie die Leber, Milz, Nieren, Pankreas und die Zunge sind am stärksten befallen. Sie ist sehr selten und befällt Kinder bis zu einem Alter von 8 Jahren. Nach dem 8. Lebensjahr verschwinden die Symptome meist wieder.

Definition	Beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom kommt es zum Großwuchs nicht nur des Körpers, sondern auch seiner inneren Organe
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Wiedemann-Syndrom Exomphalos-Makroglossie-Gigantismus-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder: bis 8 Jahre
Ursachen	Vererbung: Chromosom 11
Symptome	Größenwachstum: ungleichmäßig (Leber, Pankreas, Milz, Nieren) Fehlbildungen Bauch: Nabelbruch, Nabelschnurbruch, Nierenzysten, Hydronephrose Fehlbildungen Kopf: klein, Exophthalmus, große Zunge, flache Nasenwurzel, kleiner Unterkiefer, Kerbe im Ohrläppchen Tumoren: Wilms-Tumor, Hepatoblastom, Neuroblastom, Angiom, Hamartom Hypoglykämie
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Blutzucker Apparative Diagnostik: Sonographie, MRT
Differentialdiagnose	Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom Costello-Syndrom Sotos-Syndrom Perlman-Syndrom
Komplikationen	Hypoglykämie Kardiomyopathie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: je nach Grunderkrankung