Behcet-Syndrom

Morbus Adamantiades-Behçet ist eine weitere Bezeichnung für das Morbus Behcet-Syndrom. Das Behcet-Syndrom ist eine rheumatische Gefäßerkrankung der Schleimhaut und der Haut. Dabei greift die körpereigene Abwehr die Blutgefäße an, die sich daraufhin entzünden (Vaskulitis). Es kommt somit zu rezidivierenden schmerzhaften Aphthen in der Mundhöhle, die einen scharfen, geröteten und erhöhten Rand aufweisen, zu Ulzerationen im Genitalbereich und zu schweren Augenentzündungen. Die Erkrankung verläuft in Schüben mit sehr unterschiedlich langen symptomlosen Intervallen. Es dauert oft sehr lange bis die Erkrankung diagnostiziert wird, da sie sehr viele Symptome aufweist. Meist erkranken Männer aus Südostasien (Türkei) ab 30. Lebensjahr.

Definition	Beim Behcet-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung bei der sich die Gefäße immer wieder entzünden
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Adamantiades-Behçet
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: aus Südostasien ab 30. Lebensjahr
Einteilung	mukokutan: auf die Haut beschränkt arthralgisch: Gelenksentzündungen an Ellbogen, Knie, Sprunggelenke okuloneural: Blutungen/Entzündungen am Auge, Katarakt, Sprachstörung, Lähmung, Tremor
Pathogenese	Durch unbekannte Ursachen kommt es zu einer Vaskulitis der Kapillaren und Venen der Schleimhäute/Haut/Augen, die sich weiter über den ganzen Körper ausbreitet
Ursachen	unklar evtl. erblich, bakterielle/virale Erkrankungen
Symptome	Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen dermal: rezidivierende Aphthen (Mund, Genitale), Hautrötungen, Knotenbildung, Ulzera (liegen gegenüber oder in Gruppen, v.a. in Mundhöhle, Rachen, Vulva, Vagina, Skrotum) Augen: Iritis, Keratitis, Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer, Konjunktivitis, Nervenentzündung des N. opticus, verschwommenes Sehen, Lichtscheu Gelenke: Entzündungen (v.a. große Gelenke), Schmerzen vasal: Gefäßverschlüsse (arteriell, venös), Thrombophlebien kardial: Herzklappenvitien enteral: Ulcus duodeni, intestinale Blutungen (blutiger Durchfall) renal: Epididymitis nerval: Meningoenzephalitis (Hirnstamm, Ganglien), spastische Paresen, Hirnvenenthrombosen Leistenlymphknoten geschwollen
Diagnose	Anamnese: bei kleinen Verletzungen kommt es zur Rötung/Blasenbildung der Haut Labor: BSG erhöht, Entzündungszeichen Test: Pathergie-Test: i.c. wird 0,1 ml 0,9% NaCl-Lösung injiziert, worauf sich eine Quaddel mit rotem Hof entwickelt Apparative Diagnostik: MRT, Endoskopie
Differentialdiagnose	Spondylarthritis rezidivierende Polychondritis Multiple Sklerose Lupus erythematodes Wegnerische Granulomatose Takayasu-Arthritis Sarkoidose Borreliose Hirntumoren
Komplikationen	Glomerulonephritis Pleuritis Perikarditis Hämatothorax Meningitiden
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Mundsalben, Augentropfen Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, Antiphlogistika
Prognose	Immer wiederkehrende Rezidive, die zum Verlust der Sprache und zu bleibenden Lähmungen führen können.