Behr-Syndrom

Als Behr-Syndrom bezeichnet man eine seltene vererbte Erkrankung, die mit Schädigung des Sehnervs und neurologischen Störungen einhergeht. Sie befällt Frauen wie Männer gleich stark. Die ersten Symptome treten meist ab dem 2. bis 3. Lebensjahr auf. Die Erkrankung ist nicht heilbar da das Gewebe des Nervus opticus immer mehr zurückgeht und die Sehstörungen sich dadurch immer weiter verschlechtern.

Definition	Beim Behr-Syndrom handelt es sich einen angeborenen Gewebeschwund (Atrophie) des Nervus opticus
Einteilung	Behr-Syndrom I: gekennzeichnet durch eine Optikusatrophie, Ataxie, Spastik und Intelligenzminderung Behr-Syndrom II (Morbus Stargardt): gekennzeichnet durch eine juvenile Makuladegeneration
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome	Sehstörungen: Einschränkung der Sehschärfe, Einengung des Gesichtsfeldes, Skotom, die Orientierung im Raum ist stark eingeschränkt Bewegungsabläufe: stark eingeschränkt, können fast nicht laufen, Ataxie Optikusatrophie neurologische Störungen: spastische Paraplegie, Sensibilitätsstörungen, Sprechstörung, Harninkontinenz, Epilepsie, Intelligenzminderung
Diagnose	Anamnese: Symptome
Differentialdiagnose	Costeff-Syndrom
Komplikationen	Blindheit
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Bewegungstherapie, Krankengymnastik, Ergotherapie, Logopädie, Massagen, Entspannungsübungen, Gehhilfen