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Benigne Granulomatose

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Benigne Granulomatose

Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Sarkoidose sind weitere Bezeichnungen für die benigne Granulomatose. Eine benigne Granulomatose ist eine chronische Systemerkrankung bei der mehrere Organsysteme von der Erkrankung betroffen sind. Der Haupterkrankungsort ist aber die Lunge. Sie kann akut oder auch chronisch verlaufen. Die Ursache warum die Erkrankung ausbricht ist noch unklar. Es bilden sich verschiedene Granulome, die vor allem in der Lunge (90%) auftreten, es können aber auch andere Organe davon befallen werden wie Lymphknoten, Gelenke, Haut. Besonders betroffen sind Frauen zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr.
Löfgren-Syndrom: akute Form der Sarkoidose (v.a. junge Frauen, ca. 10%)
Granulome: gutartige, knötchenförmige Gewebsneubildungen als Reaktion auf allergisch- infektiöse oder chronisch-infektiöse Prozesse.

Leitmerkmale: trockener Husten, Belastungsdyspnoe, Muskelschmerz
Löfgren-Trias: Arthritis, Erythema nodosum, bihiläre Adenopathie
Definition Als benigne Granulomatose wird eine entzündliche Erkrankung mit Bildung von knötchenförmigen Gewebeveränderungen, vor allem an der Lunge, bezeichnet

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Boeck
  • Morbus Besnier-Boeck-Schaumann
  • Sarkoidose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr
Einteilung
  • akute Sarkoidose (5%): Löfgren-Syndrom
  • chronische Sarkoidose (95%): trockener Husten, Belastungsdyspnoe
Krankheits-manifestationen
  • Lunge, Bronchien: Alveolitis, Reizhusten, Luftnot, thorakales Druckgefühl
  • Lymphknoten: generalisierte Lymphadenopathie
  • Haut: Erythema nodosum, Knötchen
  • Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall
  • Leber, Milz: Hepatosplenomegalie
  • Myokard: Herzinsuffizienz, Ergüsse
  • Knochen/Gelenke: Hyperkalzämie, Schmerzen, Arthritis
  • Niere: Glomerulonephritis, Nierenversagen
  • Nervensystem: Fazialisparese
Stadien
O isolierter Organbefall
I doppelseitiger Hiluslymphome-Befall
II mit Lungenbefall
III Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
IV Lungenfibrose mit irreversibler Funktionsminderung
Pathogenese Zuerst kommt es zur Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten (Hiluslymphknoten), danach greift der Prozess im Stadium II über auf das Lungenparenchym (nicht verkäsende Granulome). In Stadium III breitet sich die Sarkoidose weiter vom Lungenhilus über die ganze Lunge aus bis zur Lungenfibrose (Stadium IV)

Ursachen
  • unklar
  • evtl. immunologische Reaktionen (Auslöser oft Alkohol, Medikamente)
Symptome
  • chronische Form:
    • anfangs symptomlos, Abgeschlagenheit
    • später: trockener Husten (evtl. mit Blut), Fieber, Atemnot bei Belastung, Gelenk-/ Muskelschmerzen
    • Symptome der befallenen Organsymptome (selten): Haut, Leber, Herz, Milz, Skelettmuskulatur, Augen
    • Entzündungen: Iritis, Parotitis, Osteitis

  • Löfgren-Syndrom (akut, sehr selten):
    • akut mit Fieber, Husten, Atemnot
    • Erythema nodosum (rot-blaue schmerzhafte Knoten an den Streckseiten der Unterschenkel)
    • Gelenkschmerzen (Arthritis), typisch: Schmerzen in beiden Sprunggelenken (Schwellungen)
    • Allgemeinsymptome: Konjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen
Diagnose Labor: BSG erhöht, Gammaglobuline erhöht, IgG erhöht, Eosinophile erhöht, Leuko-/ Lymphozytopenie erniedrigt, Kalzium erhöht, Gammaglobuline erhöht, Hyperkalzämie/-urie
Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate, Lungenfibrose), Bronchoskopie, Lungenfunktionsprüfung (Grad der Erkrankung)

Differentialdiagnose
  • pulmonal: Tbc, Bronchial-Karzinom, Lungenfibrosen, allergische Alveolitis
  • onkologisch: maligne Lymphome, Lymphknotenmetastasen, Morbus Hodgkin, Leukämie
  • allgemein: Hepatitis, chronische Polyarthritis
Komplikationen
  • Cor pulmonale
  • Herzinsuffizienz
  • Herzrhythmusstörungen
  • respiratorische Insuffizienz
  • Lungenfibrose
  • Sekundärinfektionen
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Antiphlogistika, Glucokortikoide, symptomatisch (z.B. Antibiotika bei Infekt usw.), Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: Resektion der betroffenen Lungenbereiche, Lungentransplantation, Splenektomie
Prognose Im Anfangsstadium: Spontanheilung (-90%)
Bei Fortschreiten (10 %): Lungenfibrose, respiratorische Insuffizienz mit Cor Pulmonale (Rechtsherzinsuffizienz)

 

Merke
Die Sarkoidose ist nicht durch Staub verursacht, auch nicht durch Viren. Sie ist kein Lungenkrebs, sondern eine benigne Granulomatose.

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