Benigne Granulomatose

Morbus Boeck, Morbus Besnier-Boeck-Schaumann, Sarkoidose sind weitere Bezeichnungen für die benigne Granulomatose. Eine benigne Granulomatose ist eine chronische Systemerkrankung bei der mehrere Organsysteme von der Erkrankung betroffen sind. Der Haupterkrankungsort ist aber die Lunge. Sie kann akut oder auch chronisch verlaufen. Die Ursache warum die Erkrankung ausbricht ist noch unklar. Es bilden sich verschiedene Granulome, die vor allem in der Lunge (90%) auftreten, es können aber auch andere Organe davon befallen werden wie Lymphknoten, Gelenke, Haut. Besonders betroffen sind Frauen zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr.
Löfgren-Syndrom: akute Form der Sarkoidose (v.a. junge Frauen, ca. 10%)
Granulome: gutartige, knötchenförmige Gewebsneubildungen als Reaktion auf allergisch- infektiöse oder chronisch-infektiöse Prozesse.

Definition

Als benigne Granulomatose wird eine entzündliche Erkrankung mit Bildung von knötchenförmigen Gewebeveränderungen, vor allem an der Lunge, bezeichnet

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)

Morbus Boeck
Morbus Besnier-Boeck-Schaumann
Sarkoidose

Vorkommen
(vor allem bei)

Frauen: zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr

Einteilung

akute Sarkoidose (5%): Löfgren-Syndrom
chronische Sarkoidose (95%): trockener Husten, Belastungsdyspnoe

Krankheits-manifestationen

Lunge, Bronchien: Alveolitis, Reizhusten, Luftnot, thorakales Druckgefühl
Lymphknoten: generalisierte Lymphadenopathie
Haut: Erythema nodosum, Knötchen
Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall
Leber, Milz: Hepatosplenomegalie
Myokard: Herzinsuffizienz, Ergüsse
Knochen/Gelenke: Hyperkalzämie, Schmerzen, Arthritis
Niere: Glomerulonephritis, Nierenversagen
Nervensystem: Fazialisparese

Stadien

O	isolierter Organbefall
I	doppelseitiger Hiluslymphome-Befall
II	mit Lungenbefall
III	Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
IV	Lungenfibrose mit irreversibler Funktionsminderung

Pathogenese

Zuerst kommt es zur Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten (Hiluslymphknoten), danach greift der Prozess im Stadium II über auf das Lungenparenchym (nicht verkäsende Granulome). In Stadium III breitet sich die Sarkoidose weiter vom Lungenhilus über die ganze Lunge aus bis zur Lungenfibrose (Stadium IV)

Ursachen

unklar
evtl. immunologische Reaktionen (Auslöser oft Alkohol, Medikamente)

Symptome

chronische Form:
- anfangs symptomlos, Abgeschlagenheit
- später: trockener Husten (evtl. mit Blut), Fieber, Atemnot bei Belastung, Gelenk-/ Muskelschmerzen
- Symptome der befallenen Organsymptome (selten): Haut, Leber, Herz, Milz, Skelettmuskulatur, Augen
- Entzündungen: Iritis, Parotitis, Osteitis
Löfgren-Syndrom (akut, sehr selten):
- akut mit Fieber, Husten, Atemnot
- Erythema nodosum (rot-blaue schmerzhafte Knoten an den Streckseiten der Unterschenkel)
- Gelenkschmerzen (Arthritis), typisch: Schmerzen in beiden Sprunggelenken (Schwellungen)
- Allgemeinsymptome: Konjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen

Diagnose

Labor: BSG erhöht, Gammaglobuline erhöht, IgG erhöht, Eosinophile erhöht, Leuko-/ Lymphozytopenie erniedrigt, Kalzium erhöht, Gammaglobuline erhöht, Hyperkalzämie/-urie
Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate, Lungenfibrose), Bronchoskopie, Lungenfunktionsprüfung (Grad der Erkrankung)

Differentialdiagnose

pulmonal: Tbc, Bronchial-Karzinom, Lungenfibrosen, allergische Alveolitis
onkologisch: maligne Lymphome, Lymphknotenmetastasen, Morbus Hodgkin, Leukämie
allgemein: Hepatitis, chronische Polyarthritis

Komplikationen

Cor pulmonale
Herzinsuffizienz
Herzrhythmusstörungen
respiratorische Insuffizienz
Lungenfibrose
Sekundärinfektionen

Therapie

Medikamentöse Therapie: Antiphlogistika, Glucokortikoide, symptomatisch (z.B. Antibiotika bei Infekt usw.), Immunsuppressiva
Operative Therapie: Resektion der betroffenen Lungenbereiche, Lungentransplantation, Splenektomie

Prognose

Im Anfangsstadium: Spontanheilung (-90%)
Bei Fortschreiten (10 %): Lungenfibrose, respiratorische Insuffizienz mit Cor Pulmonale (Rechtsherzinsuffizienz)

Merke

Die Sarkoidose ist nicht durch Staub verursacht, auch nicht durch Viren. Sie ist kein Lungenkrebs, sondern eine benigne Granulomatose.