Krankheiten
Benigne hereditäre Chorea

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Benigne hereditäre Chorea

Familiäre gutartige Chorea ist eine weitere Bezeichnung für die benigne hereditäre Chorea. Als benigne hereditäre Chorea bezeichnet man einen sehr seltenen Gendefekt mit Chorea als Hauptbeschwerde. Es kommt hierbei zu unwillkürlichen Bewegungen, die sich bei Stress und Angst noch verstärken. Diese Erkrankung, da vererbt, tritt schon im Kleinkindesalter auf. Sie weist einen gutartigen Verlauf auf, da sich die Beschwerden mit dem zunehmenden Alter nicht verschlechtern. Die geistigen Fähigkeiten sind aber nicht eingeschränkt. Behandelt werden können nur die Symptome. Ziel ist es diese zu verbessern.

Leitmerkmale:  Chorea in Kindesalter
Definition Bei der benignen hereditären Chorea handelt es sich um angeborene Bewegungsstörung mit plötzlich rasch ablaufenden unregelmäßigen Bewegungen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Familiäre gutartige Chorea
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant/ -rezessiv (Chromosom 14, Genlokus q13.3, NKX2-Gen)
Symptome
  • Bewegungen: unwillkürlich, rasch/plötzlich ablaufend
  • Allgemeinsymptome: Entwicklungsbehinderung, Sprechstörung, unwillkürliche Muskelzuckungen, Lernschwierigkeiten, Hyperreflexie, ADHS, keine kognitive Beeinträchtigung
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Genanalyse

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung, Krankengymnastik, logopädische Betreuung, Psychotherapie, Entspannungsübungen, Alkohol/Nikotin/Koffein vermeiden
  • Ernährungstherapie: bei Kachexie: ausreichende Kalorienzufuhr
  • Naturheilkundliche Therapie: Akupunktur, Ohrakupunktur, Bachblüten, Homöopathie, Phytotherapie, Schüssler Salze
  • Medikamentöse Therapie: je nach Grunderkrankung: Antibiotika (rheumatisches Fieber), Antikonvulsiva, L-Dopa, Neuroleptika, Benzodiazepine, Haloperidol

ff