Best-Krankheit

Morbus Best, vitelliforme Makuladegeneration sind weitere Bezeichnungen für die Best-Krankheit. Der Best-Krankheit ist eineautosomal-dominant vererbte Erkrankung der Netzhaut des Auges. Sie beginnt vor allem in den ersten beiden Lebensjahrzehnten. Sie wirkt sich von Anfang bis Ende auf die Sehschärfe aus. Es kommt mit dem Fortschreiten der Erkrankung zum Untergang der Zellen der Netzhaut des Auges, da die Ernährung und der Abtransport von Giftstoffen von den Sehzellen innerhalb der Makula nicht mehr gewährleistet ist. Dies führt zu eidotterartigen, scharf begrenzten Ablagerungen zwischen den Zellen der Makula und damit zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Sehfähigkeit der Kinder und Jugendlichen, die unbehandelt bis zur Blindheit führen kann.

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