BIDS-Syndrom

Trichothiodystrophie ist eine weitere Bezeichnung für das BIDS-Syndrom. Als BIDS-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung mit Störung der Keratinsynthese. Sie wird TTD abgekürzt. Dabei ist erblich die Synthese der schwefelhaltigen Keratine gestört. Die Symptome sind somit schon in unterschiedlicher Ausprägung von Geburt an vorhanden. Kennzeichen sind die kurzen brüchigen Haare, die auch den entscheidenden Hinweis auf die Erkrankung geben. Die Krankheit wird in verschiedene Unterformen unterteilt, je nachdem wie viele Symptome auftreten.

Definition	Beim BIDS-Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung der Haare
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Trichothiodystrophie TTD
Einteilung	BIDS-Syndrom (Typ D, Amish-Brittle-Hair-Syndrom): brüchige Haare, Intelligenzminderung, herabgesetzte Fruchtbarkeit, Kleinwuchs IBIDS-Syndrom (Typ E, Tay-Syndrom): Ichthyosis, brüchige Haare, Intelligenzminderung, herabgesetzte Fruchtbarkeit, Kleinwuchs PIBIDS-Syndrom (Typ F): Photosensitivität, Ichthyosis, brüchige Haare, Intelligenzminderung, herabgesetzte Fruchtbarkeit, Kleinwuchs SIBIDS-Syndrom (Typ G, ONMR-Syndrom, Itin-Syndrom): Ichthyosis, brüchige Haare, Intelligenzminderung, herabgesetzte Fruchtbarkeit, Kleinwuchs, Nagelatrophie
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv oder X-chromosomal-rezessiv (XPD-Gen, Genlokus 19q13.2 – q13.3)
Risikofaktoren	UV-Strahlung
Symptome	Haare: Kurz, brüchig Haut: photosensitiv, Ichthyosis ähnlich, Koilonychie Allgemeinsymptome: Kleinwuchs, herabgesetzte Fruchtbarkeit, Intelligenzminderung
Diagnose	Anamnese: Symptome, Familienanamnese Labor: Genuntersuchung
Differentialdiagnose	kongenitale Alopezie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome