Bilirubinenzephalopathie

Kernikterus ist eine weite Bezeichnung der Bilirubinenzephalopathie. Bei der Bilirubinenzephalopathie handelt es sich um eine schwere Schädigung es zentralen Nervensystems. Die Erkrankung kann bei Nichtbehandlung zum Tode führen. Ist die Aufnahme von Bilirubin an Albumine (braucht das Bilirubin um ihm Blut zur Leber transportiert werden zu können) verbraucht so kommt es zu einem vermehrten Vorhandensein von Bilirubin im Blut. Dieses überwindet die Blut-Hirn-Schranke und verursacht im Gehirn schwere Schäden, da es dort nichts verloren hat.

Definition	Als Bilirubinenzephalopathie wird eine schwere Schädigung des zentralen Nervensystems beschrieben, die durch ein zu viel an Bilirubin verursacht wurde
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kernikterus
Vorkommen (vor allem bei)	Neugeborene
Pathogenese	Bei der Bilirubinenzephalopathie kommt es zu einer Anhäufung von unkonjugierten Bilirubin im Blut. Dieses überwindet die Blut-Hirn-Schranke und dringt in die Kerngebiete (Basalganglien, Putamen, Nucleus caudatus, Globus pallidus) des zentralen Nervensystems ein und hemmt dort die Phophorylierungsvorgänge. Es kommt somit zum Untergang von Nervenzellen
Ursachen	Schädigung von Kerngebieten des Gehirns durch Hyperbilirubinämie
Risikofaktoren	Hämolyse: bei Rhesusfaktorunverträglichkeit/Blutgruppenunverträglichkeit Schädigung der Blut-Hirn-Schranke: Azidose, Hypoxie, Hypoglykämie, Hypothermie geringe Bildung an Albumin: Hypalbuminämie Medikamente: Dioxin, Sulfonamide, Furosemid, Diazepam
Symptome	akute Symptome: Initialphase: Trinkunlust, Schläfrigkeit, muskuläre Hypotonie, Bewegungsarmut, abgeschwächte Reflexe, gelbe Haut/Skleren Intermediärphase: Opisthotonus, schrilles Schreien, Stupor, gesteigerte Muskelspannung fortgeschrittene Phase: bis Koma, Krämpfe Spätsymptome: zerebrale Anfälle, Taubheit, infantile Zerebralparese, ausfahrende Bewegungen von Händen/Füßen, psychomotorische Verlangsamung
Diagnose	Anamnese: Symptome, Vorerkrankungen Labor: Bilirubin
Differentialdiagnose	Neugeborenenikterus
Komplikationen	Tod
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Phototherapie Operative Therapie: Blutaustauschtransfusion (Bilirubinwerte ab 30 mg/dl)