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Bland-White-Garland-Syndrom

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Bland-White-Garland-Syndrom

Als Bland-White-Garland-Syndrom wird eine angeborene Entwicklungsstörung der Koronararterien bezeichnet. Das linke Herzkranzgefäß (Arteria coronaria sinistra) entspringt dabei aus der Pulmonalarterie (Arteria pulmonalis). Das Blut fließt also von der rechten in die linke Koronararterie und mündet dann in die Lungenarterie. Die Erkrankung gehört zu den angeborenen Herzfehlern und tritt sehr selten auf. Die meisten von der Krankheit betroffenen Kinder sterben ohne Behandlung innerhalb des 1. Lebensjahres. Die einzigste Behandlung, die hierbei hilft, ist die operative Korrektur des Defektes.

Leitmerkmale:  Kurzatmigkeit, vermehrtes Schwitzen, Trinkschwäche, erhöhte Infektanfälligkeit in den ersten Lebensmonaten
Definition Beim Bland-White-Garland-Syndrom handelt es sich um eine Anomalie der Herzkranzgefäße

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • ALCAPA
Pathogenese Da beim Bland-White-Garland-Syndrom die linke Koronararterie aus dem Lungenarterie (Arteria pulmonalis) entspringt erhält das Versorgungsgebiet des linken Herzkranzgefäßes nicht mehr genügend Sauerstoff (=> die Arteria pulmonalis enthält nur sauerstoffarmes Blut, da sie nicht von der Lunge, sondern vom Herzen kommt). Diese Unterversorgung von sauerstoffreichem Blut, auf das das Herz und das ganze Körper angewiesen ist, führt somit zu Schäden am Herzen und auch am ganzen Körper

Ursachen
  • angeboren
Symptome
  • Herz: ventrikuläre Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Durchblutungsstörungen (Herzinfarkt)
  • Lunge: Dyspnoe, Zyanose
  • Allgemeinsymptome: verminderte Leistungsfähigkeit, erhöhte Infektanfälligkeit, vermehrtes Schwitzen, Trinkschwäche
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen
Körperliche Untersuchung: Auskultation (Thorax)
Apparative Diagnose: EKG (Verlängerung der ST-Strecke, R-Verlust), Echokardiographie (Mitralklappeninsuffizienz, Dilatation der rechten Koronararterie), Herzkatheteruntersuchung, Röntgen-Thorax

Komplikationen
  • Myokardischämie
Therapie
  • Operative Therapie: Korrektur der linken Koronararterie
Bilder

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