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Blau-Syndrom
Jabs-Blau-Syndrom, granulomatous periorificial Dermatitis, familiäres juveniles systemisches Granulomatose-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Blau-Syndrom. Als Blau-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene vererbte Erkrankung mit Entzündung der Augen, Haut und Gelenke. Es treten in der frühen Kindheit (vor dem 4. Lebensjahr) eine granulomatöse Arthritis, eine therapieresistente Uveitis und ein Exanthem auf. Aber auch weitere Organe können von der Erkrankung befallen sein. Sie tritt vor allem bei afroamerikanischen Kindern vor dem 4. Lebensjahr auf. Unbehandelt verläuft sie chronisch und sehr aggressiv. Die Erkrankung ist nicht ansteckend.
Leitmerkmale: papulöser, rötlicher Hautausschlag am Gesicht beginnend und Gelenkentzündungen
Definition | Beim Blau-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Erbkrankheit |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Krankheitsbild, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut, Augen, Gelenke Labor: Entzündungsparameter Apparative Diagnostik: Biopsie (Riesenzellen) |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Prognose | Meist chronisch fortschreitend mit sehr unterschiedlichen Schweregraden. |
Bilder |
ff