Blue-Baby-Syndrom

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS), Linksherzhypoplasie-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Blue-Baby-Syndrom. Als Blue-Baby-Syndrom bezeichnet man eine Erkrankung mit verschiedenen Herzfehlern und einer Missbildung der Aorta in ihrem Anfangsteil. Kennzeichen der Erkrankung ist, dass die Mitralklappe und die Aortenklappe verschlossen oder stark eingeengt (Stenose) und die linke Herzkammer nicht ausgewachsen ist (oft nur sehr klein). Das Überleben des Babys ist dabei vollständig abhängig von einem funktionierenden Ductus arteriosus Botalli, da sauerstoffreiches Blut nicht direkt vom Herzen in die Aorta abfließen kann. Das Blut aus den Lungenvenen fließt vielmehr durch den linken Vorhof des Herzens. Von dort gelangt es über das Foramen ovale (Links-Rechts-Shunt) in den rechten Vorhof. Vermischt sich dort mit dem sauerstoffarmen Blut aus dem Körperkreislauf. Vom rechten Vorhof geht es in die linke Herzkammer und von dort weiter in den Truncus pulmonalis. Über den Ductus arteriosus Botalli erreicht das Blut die Aorta descendens und in die Aorta ascendens (retrograde Perfusion). Die Kinder mit dieser Erkrankung werden als Blue Baby bezeichnet.

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