Bogaert-Divry-Syndrom

Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen
Operative Therapie: Entfernung der Hämangiome

Angiomatosis diffusa corticomeningealis, Divry-Van-Bogaert-Syndrom, diffuse kongenitale Angiomatose sind weitere Bezeichnungen für das Bogaert-Divry-Syndrom. Beim Bogaer-Divry-Syndrom -Syndrom handelt es sich um Erkrankung der Haut und des zentralen Nervensystems. Dabei kommt es in beiden Regionen zu Hämangiomen. Die Erkrankung kann nur vererbt werden, wenn beide Eltern Träger des defekten Gens sind. Das Bogaert-Divry-Syndrom kann auch mehrere Generationen überspringen. Die Erkrankung ist nicht heilbar und der Zustand der betroffenen Personen verschlechtert sich mit der Zeit immer mehr, so dass sich die Lebenserwartung doch stark reduziert.

Definition	Als Bogaert-Divry-Syndrom ist eine Erkrankung, die mit Hämangiomen der weichen Hirnhäute und der Haut einhergeht
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Angiomatosis diffusa corticomeningealis Divry-Van-Bogaert-Syndrom diffuse kongenitale Angiomatose
Vorkommen (vor allem bei)	Kleinkindalter
Ursachen	Vererbung: autosomal-Rezessiv
Symptome	Haut: Marmorhaut (Cutis marmorata) an Extremitäten/Rumpf, fleckige Hyperpigmentierung Gehirn: Angiome, Epilepsie, Demenz Extrapyramidalmotorisches System (motorische Bahnen des Rückenmarks): Bewegungsstörungen (Gehen, Schreiben) Augen: halbseitiger Gesichtsfeldausfall (Hemianopsie) Allgemeinsymptome: Intelligenzminderung
Diagnose	Anamnese: Krankheitszeichen, Familienanamnese
Differentialdiagnose	Sneddon-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen Operative Therapie: Entfernung der Hämangiome