Brown-Vialetto-Van-Laere-Syndrom

Das Brown-Vialetto-Van-Laere-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit Ausfällen mehrere unterer (kaudaler) Hirnnerven und einer Ertaubung beider Ohren. Die Ursache ist eine autosomal-rezessive Vererbung. Es kommt zu einem Verlust von Neuronen in einigen Nerven innerhalb des Gehirns und des Rückenmarks. Diese befinden sich in der Nähe der Medulla oblongata oder in den Vorderhornzellen des Rückenmarks. Als erstes verlieren die meisten davon betroffenen Menschen den Gehörsinn. Danach funktionieren verschiedene Nerven nicht mehr richtig. Die Erkrankung verläuft sehr unterschiedlich. Kinder, die vor dem 4. Lebensjahr davon befallen werden leben nicht länger als 1 Jahr. Kinder im Alter von 4- 10 Jahren können mehr als 10 Jahre überleben. Die Todesursache liegt meist in der Ateminsuffizienz. Mit Hilfe von Medikamenten kann das Voranschreiten der Erkrankung aufgehalten werden.

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