Krankheiten
Budd-Chiari-Syndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Budd-Chiari-Syndrom

Beim Budd-Chiari-Syndrom handelt es sich um eine Lebererkrankung mit Verschluss der großen Lebervenen und der terminale Vena cava inferior. Die großen Lebervenen verschließen, es kommt zu einem Rückstau des Blutes in der Leber (das Blut kann nicht mehr zum Herzen hin abtransportiert werden). Durch den Blutstau kann die Leber nicht mehr seine Funktion als Stoffwechselorgan aufrechterhalten (Produktion von Eiweißen/ Gerinnungsfaktoren, Entgiften des Blutes, Bereitstellung von Verdauungssäften). Das Lebergewebe wird dadurch geschädigt es kommt zur Narbenbildung und wenn die Erkrankung länger fortschreitet zur Leberzirrhose. Durch einen daraus hervorgehenden Pfortaderhochdruck kommt es zu Umgehungskreisläufen mit Ausbildung von Krampfadern an der Speiseröhre. Die Erkrankung betrifft vor allem Frauen im mittleren Alter.

Leitmerkmale:  Bauchschmerzen, Aszites, Lebervergrößerung
Definition Als Budd-Chiari-Syndrom wird eine inkomplette oder komplette Thrombose der Lebervenen bezeichnet

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: mittleres Alter
Einteilung
  • akutes/subakutes Buss-Chiari-Syndrom: schnelle Symptomentwickung
  • chronisches Buss-Chiari-Syndrom: Aszites, Nierenfunktionsstörungen
  • fulminantes Buss-Chiari-Syndrom: selten; Leber-/Nierenversagen
Pathogenese Durch eine Thrombose oder einen Tumor (drückt Gefäß ab) kommt es zu einem Verschluss einer oder mehrerer Lebervenen, dadurch wird die Leber an dieser Stelle nicht mehr richtig durchblutet (Blut kommt zwar in die Leber, kann aber nicht mehr abtransportiert werden) und es kommt zum Absterben der Leberzellen (Nekrose) mit fibrinöser Umwandlung, wodurch auch eine Entgiftung des Körpers nicht mehr aufrechterhalten werden kann. Ausbildung von Umgehungskreisläufen (Ösophagusvarizen)

Ursachen
  • nicht bekannt
Risikofaktoren
  • Thrombose:
    • Bluterkrankungen: Thrombophilie, Polycythaemia vera, paradoxe nächtliche Hämoglobinurie, chronisch myeloische Leukämie
    • vermehrte Gerinnung: Faktor-V- Mangel, Protein C/S-Mangel, Antithrombin III- Mangel

  • chronische Infektionen: Behcet-Krankheit, Sarkoidose, Sjögren-Syndrom, Lupus erythematosis, entzündliche Darmerkrankungen, Tbc, Syphilis
  • Tumoren: Leber-/Nierentumoren, Leiomyosarkom, Wilms-Tumor
  • allgemein:Trauma
  • Pille
Symptome
  • rechter Oberbauch: Schmerz, Drückgefühl
  • Bauch: Aszites, gastrointestinale Blutungen, Hepatomegalie, Splenomegalie
  • Allgemeinsymptome: Ikterus, Ösophagusblutungen
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen
Körperliche Untersuchung: Abtasten rechter Oberbauch
Labor: GOT erhöht, GPT erhöht, Quick erniedrigt, Bilirubin erhöht, Kreatinin erhöht
Apparative Diagnostik: Sonographie, Dopplersonographie (Lebervenen), Knochenmarkspunktion, Leberbiopsie, Angiographie der Lebergefäße, CT, MRT

Differentialdiagnose
  • Leberzirrhose
  • akute Hepatitis
  • Cholezystitis
Komplikationen
  • Lebernekrose
  • Leberversagen
  • Niereninsuffizienz
  • Pfortaderhochdruck
  • Ösophagusvarizen
  • Aszites
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Antikoagulantien
  • Operative Therapie: Thrombolyse, Lebertransplantation, TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)
Bilder

ff