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Bullöses Pemphigoid

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Bullöses Pemphigoid

Alterspemphigoid, Parapemphigus sind weitere Bezeichnungen für das bullöse Pemphigoid. Das bullöse Pemphigoid ist eine Erkrankung mit prall gefüllten Blasen und Autoantikörper gegen Proteine der Haut. Die Erkrankung gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Das heißt, dass das körperliche Abwehrsystem die eigene Haut angreift. Es werden aus bisher ungeklärten Ursachen Autoantikörper gegen die Eiweiße der Hemidesmosomen (Haftkomplexe zischen den Epithelzellen und der extrazellulären Matrix) gebildet. Das Komplementsystem wird aktiviert. Es kommt zu einer Entzündung von einzelnen Hautstellen zwischen der Oberhaut und der Lederhaut. Dort werden Enzyme freigesetzt, die die Verbindung der beiden Hautflächen andauen und Spalten bilden. In diese Spalten dringt Gewebsflüssigkeit. Es bilden sich Blasen. Diese Hautveränderungen können ohne Behandlung schubweise über Monate auftreten.

Leitmerkmale:  pralle Blasen
Definition Beim bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine blasenbildende Hauterkrankung ausgelöst durch Autoantikörper

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Alterspemphigoid
  • Parapemphigus
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: ab dem 60. Lebensjahr
Ursachen Bildung von Autoimmunantikörper gegen Bestandteile der Haut

Risikofaktoren
  • Hauterkrankungen: Lichen ruber, Psoriasis, Infektionen
  • Erkrankungen: Diabetes mellitus, Colitis ulzerosa, multiple Sklerose, rheumatoide Arthritis
  • Medikamente: Penizillin, Antipsychotika
  • Strahlentherapie
  • UV-Bestrahlung
Symptome
  • Haut: zuerst scharf begrenzte Rötungen, nach Wochen prallgefüllte Blasen (wenige Millimeter bis zwei Zentimeter groß), hämorrhagischer oder gelblichen Inhalt, platzen mit blutig-krustigen Erosionen, keine Narbenbildung
  • Lokalisation: Bauch, Arme, Oberschenkel, Mundschleimhaut (selten)
  • Allgemeinsymptome: evtl. Juckreiz
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: eosinophile/ neutrophile Granulozyten, Histiozyten, Lymphozyten, BSGá, Leukozytose, Anämie
Apparative Diagnostik: Biopsie

Differentialdiagnose
  • Morbus Duhring
  • Pemphigus vulgaris
  • Arzneimittelexanthem
  • Lineare IgA-Dermatose
Komplikationen
  • Pyodermie
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Immunsuppressiva, kortisonhaltige Cremes
Prognose Zwei Drittel der Patienten hat nach einigen Jahren eine Spontanheilung.

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ff