Buschke-Ollendorff-Syndrom

Dermatofibrosis lenticularis disseminata, Osteosclerosis disseminata, Osteopathia condensans disseminata, Dermato-Osteopoikilosis sind weitere Bezeichnungen für das Buschke- Ollendorff-Syndrom. Das Buschke- Ollendorff-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung mit verschiedenen Haut- und Knochenveränderungen. Die Veränderungen können in jedem Lebensalter beginnen, sind harmlos und in ihrer Ausprägung sehr unterschiedlich. Durch Veränderung des LEMD3-Gens kommt es zu einem Wachstum von neuen Knochenzellen, die bewirken, dass Stellen einige Röhrenknochen an Dichte zunehmen. An den Knochen tritt sie vor allem an den Epiphysen der Röhrenknochen auf und das an der Schulter, Ellenbogen, Handgelenk, Becken, Knie und am Fußgelenk. An der Haut bilden sich bindegewebige Nävi (hautfarbene bis gelbe kleine Papeln). Die Erkrankung kann schon kurz nach der Geburt mit Symptomen in Erscheinung treten, meist tut sie es aber erst im Erwachsenenalter. Oft wird das Buschke- Ollendorff-Syndrom somit erst durch Zufall diagnostiziert. Die Krankheit ist genetisch bedingt und kann deshalb nicht ausgeheilt werden. Es können nur die Krankheitsbilder einer Therapie zugeführt werden.

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