Butler-Albright-Lightwood-Syndrom

Renale tubuläre Azidose, Lightwood-Albright-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Butler-Albright-Lightwood-Syndrom. Das Butler-Albright-Lightwood-Syndrom ist eine Erkrankung mit fehlerhafter Säureausscheidung über die Nieren. Wasserstoffionen werden dabei entweder nicht ausgeschieden, dies geschieht am körperfernen (distalen) Tubulus des Nierengewebes, oder aber es kommt zu einer vermehrten Wiederaufnahme (Rückresorption) von Bikarbonat, das vor dem körpernahen (proximalen) Tubulus eigentlich schon ausgeschieden worden ist. Die Folge davon ist eine metabolische Azidose. Die Erkrankung wird in vier Typen unterteilt. Meist wird die Erkrankung, da sie oft ohne Krankheitszeichen verläuft, erst spät erkannt.

Definition	Beim Butler-Albright-Lightwood-Syndrom handelt es sich eine Azidose und Elektrolytstörung
Einteilung/Ursachen	Typ I (distale renal-tubuläre Azidose): Störung der Ausscheidung von H+- Ionen am distalen Tubulus, dabei erhöht sich der pH-Wert des Blutes dauerhaft Typ II (proximale renal-tubulärer Azidose): Störung der Rückresorption von Bikarbonat am proximalen Tubulus, die Patienten scheiden mehr Harnsäure Glukose, Phosphat, Kalium, Protein aus Typ III: Mischtyp von I und II Typ IV (hyperkalämische Azidose): übermäßige Aldosteronbildung
Risikofaktoren	Sjögren-Syndrom Nephrokalzinose Leberzirrhose Fanconi-Syndrom Sichelzellanämie Nierentransplantation diabetische Nephropathie
Symptome	Meist asymptomatisch Allgemeinsymptome: Dehydratation, Hyperaldosteronismus
Diagnose	Anamnese: Krankheitszeichen Labor: Elektrolyte (Kalium erniedrigt, Kalzium erhöht), Urin (pH-Wert)
Komplikationen	metabolische Azidose chronische Nierenerkrankung bis Urämie Nierensteine Hypokaliämie mit Vorhofflimmern, Kammerflimmern bis Herzstillstand
Therapie	Medikamentöse Therapie: Natriumhydrogencarbonat, Kalium