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Carney-Komplex

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Carney-Komplex

Familiäres Myxom-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für den Carey-Komplex. Beim Carney-Komplex handelt es sich um eine Erkrankung mit vielen Myxomen, Pigmentflecken, hormonellen Regulationsstörungen (Überaktivität) und maligen Neubildungen. Die Pigmentierungen (blaue Nävi, Lentigines) treten vor allem im Gesicht, an den Lippen und im Genitalbereich auf und sind meist schon von Geburt an zu sehen. Während der Pubertät nehmen sie an Stärke und Anzahl zu. Tumore bilden sich hierbei vor allem am Hoden und an der Schilddrüse. Die Erkennung der Erkrankung ist vor allem dadurch erschwert, dass sehr viele Symptome auftreten. Bei der Behandlung können nur die Krankheitszeichen therapiert werden, die eigentliche Erkrankung kann nicht geheilt werden. Meist ist dadurch die normale Lebenserwartung stark vermindert.

Leitmerkmale:   Lentigines, Myxome, hormonelle Überproduktion, Schwannome
Definition Als Carney-Komplex bezeichnet man eine sehr selten vererbte Tumorerkrankung

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Familiäres Myxom-Syndrom
  • Carney-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • junge Patienten
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 2p16, Chromosom 17p22 bis 24)
Symptome
  • Haut/Schleimhaut: zahlreiche Muttermale, Leberflecken, gutartige Bindegewebstumore (Myxome: am Augenlid, Gehörgang, Brustwarzen, Genitalbereich, Herz, Nervengewebe)
  • Herz: Herzinsuffizienz, Herzinfarkt, Herzgewebeentzündung
  • Hormonsystem: Akromegalie, Riesenwuchs, Morbus Cushing
  • Allgemeinsymptome: Atemnot, Leistungsabfall, Ödeme, Embolie
  • Tumore: Zysten, Schwannome (v.a. an Hoden, Schilddrüse)
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: PCR

Differentialdiagnose
  • Carney-Trias
  • Carney- Stratakis-Syndrom
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitszeichen
  • Operative Therapie: Entfernung der Tumore
Bilder

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