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Carney-Stratakis-Syndrom

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Carney-Stratakis-Syndrom

Carney-Strakatis-Dyade ist eine weitere Bezeichnung für das Carney-Stratakis- Syndrom. Beim Carney-Stratakis- Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene angeborene Erkrankung die verursacht wurde durch einen gastrointestinalen Stromatumor und Paragamgliomen. Die Ausprägung der Symptome ist abhängig von der Lage und Größe der Tumoren und deshalb sehr unterschiedlich. Die Erkrankung tritt meist um das 19. Lebensjahr herum auf. Magenstomasarkome sind bösartige Tumore innerhalb der Wände des Verdauungstraktes. Paraglangliome sind gutartige Tumore, die sich im sympathischen Nervensystem befinden. Bei der Behandlung kommt es zu einer chirurgischen Entfernung der Tumoren mit anschließender Bestrahlung. Die von der Erkrankung betroffenen Personen müssen ein lebenlang unter ärztlicher Beobachtung sich begeben.

Leitmerkmale:  je nach Tumor
Definition Als Carney-Stratakis- Syndrombezeichnet man Kombinationserkrankung aus zwei verschiedenen Tumoren am Verdauungstrakt

Vorkommen
(vor allem bei)
  • junge Erwachsene
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (SDHB-Gen, Genort 1q36.13)
Symptome
  • Magenstroma-Sarkome: Schluckstörungen, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, blutiges Erbrechen, Verstopfung bis Teerstuhl, Gewichtsverlust
  • Paragangliome: Tinnitus, Schwerhörigkeit, Hirnnervenlähmungen
Diagnose Anamnese: Symptome
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose
  • Carney-Trias
  • Carney-Komplex
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: je nach Tumor

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