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Caroli-Syndrom
Morbus Caroli, Caroli Krankheit sind weitere Bezeichnungen für das Caroli-Syndrom. Beim Caroli-Syndrom handelt es sich um eine Gallenwegserkrankung mit zystischer Erweiterung der Gallenwege und angeborener Leberfibrose. Die Gallenwege erweitern sich sackartig innerhalb der Leber. In diesen Erweiterungen lagert sich Galle und Kalk ein. Dies führt zu Gallensteinen, die durch Reibung immer wieder Entzündungen auslösen. Durch diese Gallensteine und immer wiederkehrende Infektionen der Gallenwege kommt es zu einer Blutsstauung innerhalb der Pfortader. Es bildet sich somit eine Milzvergrößerung und Ösophagusvarizen aus. Eine Prognose ist schwer zu erstellen, sie hängt von der Häufigkeit und der Schwere der Gallenwegserweiterungen ab. Es besteht ein erhöhtes Risiko für ein Gallengangskarzinom. Sollte der Patient geheilt werden kommt nur einer Lebertransplantation in Frage.
Definition | Als Caroli-Syndrom bezeichnet man eine zystische Aufweitung der Gallengänge innerhalb der Leber, die vererbt wird |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Einteilung |
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Pathogenese | Durch Vererbung kommt es zu zystischen Erweiterungen der Gallenwege innerhalb der Leber. Dort staut sich die Galle |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik Labor: Leukozytose, alkalische Phosphatase, GOT, GPT, Bilirubin Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, ERCP, Szintigramm, Leberbiopsie |
Differentialdiagnose |
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Komplikationen |
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Therapie |
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Bilder |
ff