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Cherubismus

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Cherubismus

Cherubinismus ist eine weitere Bezeichnung für den Cherubismus. Bei der Cherubismus handelt es sich um eine vererbte Knochenkrankheit, die vor allem am Ober- und Unterkiefer vorkommt. Es handelt sich um multizystische gutartige Knochentumoren. Durch einen autosomal-dominante Vererbung kommt es zuerst am Unterkiefer und später auch am Oberkiefer zu einer schmerzlosen Anschwellung des Knochens. Bei der Geburt ist davon meist noch nichts zusehen, die Erkrankung entwickelt sich erst im zweiten bis siebtes Lebensjahr. In der Pubertät kann es zu Spontanheilungen kommen, wobei der Kiefer wieder eine normale Größe einnimmt. Kommt es zu keiner Rückbildung können die Tumore operative entfernt werden. Der davon betroffen hat das Gesicht eines Putten: die Augen schauen nach ober und die Wangen sind aufgebläht (darum auch der Name des Erkrankung).

Leitmerkmale:  Anschwellen des Ober- und Unterkiefers im Kleinkindesalter
Definition Beim Cherubismus kommt es zu einer schmerzlosen, gutartigen Anschwellung der beiden Kiefer

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Cherubinismus
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jungen: 2. bis 7. Lebensjahr
Begleitsymptom bei
  • Fragiles-X-Syndrom
  • Noonan-Syndrom
  • Ramon-Syndrom
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 4, SH3BP2-Gen)
Symptome
  • Schwellung: symmetrisch, zuerst Unterkiefer, später auch Oberkiefer, schmerzlos
  • Gesicht: Augenblicken nach oben, volle Wangen
  • Zähne: Zahnfehlstellungen, verspätete Dentition, Zahnverlust
  • Allgemeinsymptome: Einengung der Nasenatmung, Störung der Zungenfunktion, Sprach-/Schluckstörung
Diagnose Anamnese: Symptome
Körperliche Untersuchung: Mund, Nase, Zähne
Apparative Untersuchung: Röntgen, CT

Differentialdiagnose
  • fibröse Dysplasie
  • Riesenzelltumore
  • Knochenzysten
Komplikationen
  • Atemschwierigkeiten
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Krankheitsbilder
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Ausschabung
Bilder

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