Chilblain Lupus erythematodes

Frostbeulen-Lupus, Chilblain-Lupus sind weitere Bezeichnungen für den Chilblain Lupus erythematodes. Als Chilblain Lupus erythematodes bezeichnet man eine sehr seltene Form des kutanen Lupus erythematodes. Die Hauterscheinungen treten vor allem bei Kälte und Feuchtigkeit auf, gehen im Sommer meistens zurück. Die Erkrankung kommt fast nur bei Frauen vor. Die Ursachen hierfür sind noch nicht bekannt.

Definition	Beim Chilblain Lupus erythematodes handelt es sich um eine seltene Form des Lupus erythematodes mit bläulichen bis roten Knoten der Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Frostbeulen-Lupus Chilblain-Lupus
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen
Einteilung	familiärer Chilblain Lupus erythematodes: die ersten Beschwerden kommen bereits in der frühen Kindheit vor sporadischer Chilblain Lupus erythematodes: tritt in jedem Lebensalter auf
Ursachen	familiärer Chilblain Lupus erythematodes: Vererbung autosomal dominant (TREX1-Gen) sporadischer Chilblain Lupus erythematodes: unbekannt
Auslöser	Kälte Feuchtigkeit Rauchen
Symptome	Haut: symmetrische, juckende, druckschmerzhafte, bläulich-rote Hautschwellungen, bilden im Verlauf große/begrenzte Knoten Lokalisaton: Akren (Ohren, Nase selten), Extremitäten (Handrücken, Handflächen, Finger, Füße, Zehen)
Diagnose	Anamnese: Klinik, Kälte Körperliche Untersuchung: Haut Labor: BSG beschleunigt, Gammaglobuline erhöht, ANA-/Antiphospholipid-/SSA-Antikörper
Differentialdiagnose	Frostbeulen Vaskulopathie Hautsarkoidose Thrombose
Komplikationen	systemischer Lupus erythematodes
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Vermeidung von Kältereizen Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Immunsuppressiva, Antimalriamittel