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Chorea Huntington

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Chorea Huntington

Huntington-Krankheit, Chorea major, Morbus Huntington sind weitere Bezeichnungen für die Chorea Huntington. Als ChoreaHuntington bezeichnet man eine Erkrankung der Basalganglien des Gehirns (vor allem des Putamens). Die ist gekennzeichnet durch unwillkürliche, schnelle, asymmetrische und kurz dauernde Bewegungen. Die Erkrankung schreitet immer weiter voran und zerstört immer mehr Nervenzellen, die für die Steuerung der Muskeln und der psychischen Funktionen verantwortlich sind. Die Erkrankung kann in jedem Lebensjahr ausbrechen und ist nicht heilbar. Von den Bewegungen vor allem betroffen sind der Kopf, Hals, Arme, Rumpf und Beine. Im Frühstadium werden die ungewollten Bewegungen in den normalen Bewegungsablauf eingepasst, so dass sie meist als übertriebene Gesten oder Bewegungen abgehandelt werden. Im späteren Stadium nehmen die Zuckungen immer weiter zu und breiten sich über den Körper aus. Die meisten daran Erkrankten werden immer mehr pflegebedürftig und sterben gut 15 Jahre nachdem die Krankheit diagnostiziert wurde.

Leitmerkmale: Zuckungen an den Füßen, Beinen, Gesicht (Grimassieren), ausladende Schleuderbewegungen und Wesensveränderungen (Demenz)
Definition Bei der Chorea Huntington handelt es sich um eine seltene vererbte Erkrankung des Gehirns, die vor allem die Basalganglien des Großhirns befällt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Huntington-Krankheit
  • Chorea major
  • Morbus Huntington
Beginn (meistens)
  •  zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 4, Genlocus p16.3)
Symptome
  • Erstsymptome: Hyperkinese, verringerter Muskeltonus, Zwangsstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Gleichgewichtsstörungen, Zittern, Aggressionen, Lustlosigkeit
  • Später:
    • Muskeln: Hypokinese, Erhöhung des Muskeltonus Schluckstörungen
    • Bewegungsstörungen: plötzlich einsetzende, unwillkürliche Muskelbewegungen, die außer Kontrolle geraten, Grimassen, Zunge rausstrecken, schleudernde Bewegungen der Arme/Beine, die Bewegungen hören im Schlaf auf, verstärken sich aber bei Übermüdung
    • Psyche: Affekt-/Antriebsstörungen, Depression, Demenz, Desorientierung Sprachverarmung, Wahnvorstellungen
Diagnose Anamnese: Symptome, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Neurologie, Psyche
Labor: Blutbild, Schilddrüsenwerte, Gentest
Apparative Diagnostik: CT, MRT (Atrophie des Nucleus caudatus), EEG

Differentialdiagnose
  • Infektionserkrankungen
  • Hormonumstellung während der Schwangerschaft
  • Durchblutungsstörungen des Gehirns
  • Schilddrüsenüberfunktion
  • Morbus Wilson
  • Hyper-/Hypoglykämie
Komplikationen
  • Aspirationspneumonie
  • Ateminsuffizienz
  • Suizid
  • Kachexie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Ergotherapie, Physiotherapie, Krankengymnastik, Logopädie
  • Medikamentöse Therapie: Antidepressiva, Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer, Neuroleptika
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