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Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

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Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie, CIDP sind weitere Bezeichnungen für die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie. Als chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie bezeichnet man eine seltene Erkrankung mit Entzündung der peripheren Nerven (Polyradikulitis). Durch diese immer wieder auftretenden Entzündungen wird die Myelinschicht, die die Nerven schützt, geschädigt und es kommt dadurch zu einer langsam zunehmenden Schwäche der Beine und evtl. auch der Arme. Diese Schwächezustände entwickeln sich über mehr als zwei Monate. Als möglichen Ursachen nimmt man Autoimmunreaktionen an. Dabei irrt das Immunsystem, da die körpereigene Myelinschicht der Nerven als Fremdkörper betrachtet und diese bekämpft. Die Erkrankung kann dabei schubweise auftreten oder aber chronisch progredient sich verschlechtern. Die meisten Erkrankten sprechen aber gut auf eine Therapie an. Ist dies nicht der Fall muss ein Blutaustausch vorgenommen werden.

Leitmerkmale:  Paresen/Hyporeflexie, die sich über 8 Wochen entwickelt und von dendistalen Beinen /Armen höher steigt
Definition Bei der chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie handelt es sich um eine Sonderform der Polyneuropathie, bei der vor allem das periphere Nervensystem von Beschwerden betroffen ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie
  • CIDP
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: 50. bis 60. Lebensjahr
Einteilung
  • Lewis-Sumner-Syndrom: asymmetrisch, multifokal, meist am Arm auftretend
  • multifokale motorische Neuropathie: überwiegend motorische Symptome
  • sensorische CIPD: überwiegend sensorische Symptome
  • kombinierter Befall von zentralem und peripherem Nervensystem
Ursachen
  • unklar
  • evtl. Reaktion des Immunsystems, da die Myelinschicht als Fremdkörper ansieht und diese bekämpft
Begleiterkrankungen
  • Lupus erythematodes
  • Diabetes mellitus
  • Sarkoidose
  • Nephrotisches Syndrom
  • Rheuma
  • Paraproteinämien
  • Plasmozytom
  • Morbus Crohn
  • Colitis ulzerosa
  • Hepatitis C
  • HIV-Infektion
  • Lymphom
  • Melanom
Symptome Langsame Entwicklung mit dem Höhepunkt nach 8 Wochen:

  • Nervensystem: Lähmungen, Hyporeflexie bis Areflexie
  • Muskeln: Gangataxie, Tremor, Schwierigkeiten beim Treppensteigen
  • Allgemeinsymptome: Parästhesien (Kribbeln, Brennen), Müdigkeit, evtl. Miktionsstörungen
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Arme/Beine (Muskeltests, Reflexe)
Labor: Liquor (Protein erhöht)
Apparative Diagnostik: Elektroneurographie, Nervenleitgeschwindigkeit, MRT (Nervenentzündungen/- verdickungen), Nervenbiopsie

Differentialdiagnose
  • Guillain-Barré-Syndrom
  • POEMS-Syndrom
  • Polyneuropathie
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide, Dexamethason
  • Operative Therapie: Plasmapherese
Bilder

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