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Chronische Neutrophilenleukämie

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Chronische Neutrophilenleukämie

Chronische Neutrophilen-Leukämie ist eine weitere Bezeichnung für die chronische Neutrophilenleukämie. Unter einer chronischen Neutrophilenleukämie versteht man eine bösartige Bluterkrankung. Es kommt hierbei zu einer ungehemmten Vermehrung der neutrophilen Granulozyten. Ein Therapie hat nur begrenzte Erfolge.


Leitmerkmale:  meist ohne Beschwerden, Splenomegalie
Definition Bei der chronischen Neutrophilenleukämie handelt es sich um ein sehr seltene Erkrankung, die zu den myeloischen Neoplasien zählt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Chronische Neutrophilen-Leukämie
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: über 70 Jahre
Ursachen
  • unbekannt
Symptome Meist lange ohne Beschwerden:
  • Krebszeichen: Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
  • Bauch: Oberbauchschmerzen, Splenomegalie
  • Allgemeinsymptome: Gicht, Knochenschmerzen, Blutungen, Infektneigung
  • Haut: kutane leukozytoklastische Vaskulitis, Sweet-Syndrom, Juckreiz
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Leukozytose, (Neutrophile erhöht), Thrombozytopenie
Diagnose-Kriterien
  • Leukozytose (> 25/nl im peripheren Blut):
    • mehr als 80% der Leukozyten sind segmentkernige Granulozyten
    • weniger als 10 % der Leukozyten sind granulozytäre Vorstufen (Metamyelozyten, Myelozyten, Promyelozyten)
    • weniger als 1 % der Leukozyten sind Myeloblasten
  • hyperzelluläres Knochenmark:
    • Vermehrung der neutrophilen Granulozyten
    • weniger als 5 % Myeloblasten
    • keine Reifungsstörungen bei den Neutrophilen
  • Hepatosplenomegalie
  • kein anderer Grund für eine Neutrophilenvermehrung:
    • keine chronische Infektion oder entzündliche Erkrankung
    • keine zugrunde liegende Tumorerkrankung
    • kein Philadelphia-Chromosom 
    • keine andere myeloproliferative Erkrankung: Polycythaemia vera, essentielle Thrombozythämie, Osteomyelofibrose
    • kein myelodysplastisches Syndrom, keine chronische myelomonozytäre Leukämie
Komplikationen
  • Hirnblutung
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Dasatinib, Hydroxyurea, Interferon-alpha, Ruxolitinid
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation