Churg-Strauss-Syndrom

Churg-Strauss-Vaskulitis, Churg-Strauss-Granulomatose, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis sind weitere Bezeichnungen für das Churg-Strauss-Syndrom. Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine chronisch- entzündliche Erkrankung der kleinen Gefäße. Davon sind vor allem die oberen Luftwege und die Lunge betroffen. Im Spätstadium können aber dann auch alle anderen Organe daran erkranken. Die Erkrankung kommt meist bei Frauen im mittleren Alter vor. Durch eine ständig aktive Entzündung kommt es zur Zerstörung der kleinen und mittleren davon befallenen Arterien und Venen. Hinter der Schadenstelle werden die Organe und Gefäße dadurch minder mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt und somit geschädigt. Zusätzlich kommt es zur Bildung von Granulomen (knotenförmige Anhäufungen von Entzündungszellen) in den Schleimhäuten. Diese schwellen noch weiter an, da das Immunsystem weiter gegen die Entzündung ankämpft. Die Symptome verhärten sich. Todesursache an der Erkrankung ist meist ein Herzinfarkt oder ein Herzversagen.

Definition	Beim Churg-Strauss-Syndrom handelt es sich um eine Gefäßentzündung der kleinen und mittleren Arterien und Venen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Churg-Strauss-Vaskulitis Churg-Strauss-Granulomatose eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: im mittleren Alter
Pathogenese	Das CSS-Syndrom tritt in 3 Phasen auf: allergische Rhinitis und/oder Asthma bronchiale entzündliche Erkrankung von Lunge und Verdauungstrakt systemische Gefäßentzündung (Vaskulitis) danach kann es auch noch Lunge/Herz/Niere/Haut und das Nervensystem befallen
Ursachen	unklar
Risikofaktoren	allergisches Asthma Überempfindlichkeit gegenüber inhalativen Noxen Medikamente
Symptome	Anfangsstadium (Monate bis Jahre): Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber Nase: allergische Rhinitis/Sinusitis, Polypen, Verkrustungen pulmonal: Asthma bronchiale Generalisationsstadium: alle Organe können betroffen sein kardial: Rhythmusstörungen, Tachykardie, Thoraxschmerzen, Kardiomyopathie, Herzinfarkt pulmonal: Dyspnoe vasal: Hypertonie neurologische Störungen: Krämpfe, Koma, periphere motorische Ausfälle enteral: Übelkeit, Krämpfe, Durchfall dermal: Hautknötchen, Urtikaria, Petechien renal: Nierenversagen, Glomerulonephritis
Diagnose	Anamnese: Symptome Labor: Anämie, BSG erhöht, Leukozytose, Eosinophile, IgE erhöht, Antikörper (ANCA), IgE erhöht Apparative Diagnostik: CT (Verdickung der Nasenschleimhaut), Röntgen (Verschattungen der Nasennebenhöhlen), Biopsie (Knötchen)
Differentialdiagnose	Wegener- Granulomatose sonstige Vaskulitiden
Therapie	Medikamentöse Therapie: Steroide, Immunsuppressiva, Plasmapherese