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Clipper-Syndrom

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Clipper-Syndrom

Chronisch lymphozytäre Inflammation mit pontinem, perivaskulärem Enhancement responsiv auf Steroide ist eine weitere Bezeichnung für das Clipper-Syndrom. Beim Clipper-Syndrom handelt es sich um ein Krankheitsbild mit chronischer Entzündung des Zentralen Nervensystems. Es ist vor allem das Gebiet um die Gefäße im Brückenbereich des Kleinhirns davon betroffen. Es greifen hierbei köpereigene Lymphozyten die Nervenbahnen im Hirnstamm an. Es kommt somit zu Infiltraten ins Marklager, die bis ins Parenchym reichen können. Die Folge ist eine fortschreitende Schädigung der Axone. Die Erkrankung läuft schubweise fortlaufend.


Leitmerkmale:  Seh-/Sprach-/Gleichgewichtsstörungen, plötzliche Taubheitsgefühle
Definition Als Clipper-Syndrom bezeichnet man ein chronisch lymphoytzäre Entzündung des Zentralnervensystems im Bereich des Hirnstammes

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Chronisch lymphozytäre Inflammation mit pontinem, perivaskulärem Enhancement responsiv auf Steroide
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: um das 43.Lebensjahr
Ursachen
  • unklar
  • evtl. Autoimmunreaktion, Allergien, Infekte
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Kribbeln im Kopf, Gangataxie, Sprechstörungen, Sensibilitätsstörungen (um den Mund herum), kognitive Störungen
  • Augen: Doppelbilder, Nystagmus, Augenbewegungsstörungen
  • Nervensystem: Hirnnervenausfälle, Pyramidenzeichen, Tremor
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Apparative Diagnostik: MRT (punktförmige zerebelläre/pontine Läsionen: weiße Punkte), Liquorpunktion (vermehrte Lymphozyten, Protein erhöht), Hirnbiopsie
Differentialdiagnose
  • Giom
  • ZNS-Lymphom
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide (hohe Dosierung), Immunsuppressiva