Clouston-Syndrom

Ektodermale Dysplasie II, hidrotische ektodermale Dysplasie sind weitere Bezeichnungen für das Clouston-Syndrom. Beim Clouston-Syndrom handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung mit den Symptomen Hyperkeratose, Alopezie und Nageldystrophie. Es handelt sich dabei um die Mutation des Gens GJB6, das für die Ausbildung von Gap Junctions verantwortlich ist. Die Krankheitszeichen treten schon kurz nach der Geburt auf. Verantwortlich für die Erkrankung sind Fehlbildungen des äußeren Keimblattes (Ektoderm) in der Embryonalphase des Fetus. Dieses Keimblatt ist vor allem für die Entwicklung der Haut, Haare, Zähne, Nägel und Schweißdrüsen verantwortlich. Die Erkrankung kann nicht ausgeheilt werden. Es können nur die Symptome behandelt werden. Die Lebenserwartung des davon Betroffenen ist nicht verkürzt.

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