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Krankheiten
CRIA-Syndrom

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CRIA-Syndrom

Das CRIA-Syndrom ist eine vererbte Erkrankung mit periodischen Fieberschüben. Es kommt hierbei zur vermehrten Produktion von Zytokinen.


Leitmerkmale: rezidivierende Fieberschübe bei Kindern
Definition Beim CRIA-Syndrom handelt es sich um ein immer wiederkehrende Entzündungsreaktion des Körpers

Vorkommen
(vor allem bei)
  • Kinder
CRIA
  • cleavage-resistant
  • RPIK1
  • induced
  • autoinflammatory
Ursachen
  • Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 6, Genlokus p25.2, PIPK1-Gen)
Symptome
  • Fieber: rezidivierende Schübe (alle 2-3 Wochen, 1- 7 Tage lang)
  • Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Gliederschmerzen, Schüttelfrost, Lymphadenopathie (Hals/Achsel/Leiste), Spleno-/Hepatomegalie, Verdauungstrakt (Übelkeit, Durchfall, Verstopfung, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust), orale Ulzera
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Entzündungsparameter erhöht, Autoantikörper (ANA, Rheumafaktor)
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide