CRIA-Syndrom

Das CRIA-Syndrom ist eine vererbte Erkrankung mit periodischen Fieberschüben. Es kommt hierbei zur vermehrten Produktion von Zytokinen.

Definition	Beim CRIA-Syndrom handelt es sich um ein immer wiederkehrende Entzündungsreaktion des Körpers
Vorkommen (vor allem bei)	Kinder
CRIA	cleavage-resistant RPIK1 induced autoinflammatory
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 6, Genlokus p25.2, PIPK1-Gen)
Symptome	Fieber: rezidivierende Schübe (alle 2-3 Wochen, 1- 7 Tage lang) Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Gliederschmerzen, Schüttelfrost, Lymphadenopathie (Hals/Achsel/Leiste), Spleno-/Hepatomegalie, Verdauungstrakt (Übelkeit, Durchfall, Verstopfung, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust), orale Ulzera
Diagnose	Anamnese: Klinik Labor: Entzündungsparameter erhöht, Autoantikörper (ANA, Rheumafaktor)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Glukokortikoide