Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom

CAPS ist eine weitere Bezeichnung für das Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom. Das Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom ist eine vererbte Erkrankung, die sich aus den Krankheiten familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom, Neonatal onset multisystem inflammatory disease und Muckle-Wells- Syndrom zusammensetzt. Dabei setzt sich im Körper eine Entzündungsreaktion von alleine in Stande. Diese Entzündung richtet sich aber nicht gegen das eigene Immunsystem. Auch tritt keine richtige Entzündung auf, es werden nur vermehrt Entzündungsstoffe (Interleukin-1Beta) produziert und dem Körper wird eine Entzündung nur vorgespielt. Die Krankheitszeichen sind sehr unterschiedlich, je nachdem welche der drei Krankheiten in Erscheinung tritt. Sie treten meist schon kurz nach der Geburt auf. Eine frühzeitige Behandlung verhindert Dauerschäden.

Definition	Beim Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom handelt es sich um eine Erkrankung die vererbt wird und durch von selbst auftretenden (autoinflammatorischen) Entzündungen gekennzeichnet ist
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	CAPS
Einteilung	Zusammengesetzt aus: familiäres kälteinduziertes autoinflammatorisches Syndrom (FCAS): Ausprägung: leichteste Form Krankheitsverlauf: es treten Krankheitsschübe von ca. 24 Stunden Dauer auf Auslöser: Kälte Muckle-Wells- Syndrom (MWS): Ausprägung: mittlere Form Krankheitsverlauf: die Krankheitsschübe dauern länger und treten auch häufiger auf Auslöser: Kälte, Stress, Müdigkeit Krankheitsbeginn: im Kleinkindalter Komplikationen: Amyloidose bis Nierenversagen neonatal onset multisystem inflammatory disease (chronisches infantiles neuro-kutaneo-artikuläres Syndrom, Prieur-Griscelli-Syndrom, NOMID, CINCA): Ausprägung: schwerste Form: Krankheitsverlauf: die Beschwerden treten nicht nur schubweise auf, können auch dauernd vorhanden sein Auslöser: Kälte, Stress, Müdigkeit Krankheitsbeginn: im Säuglingsalter Komplikationen: ZNS-Beteiligung, Hörverlust, Blindheit
Ursachen	Vererbung: autosomal dominant (NLRP3-Gen)
Symptome	Allgemeinsymptome: rezidivierendes Fieber, Schwitzen, Schüttelfrost, Müdigkeit, Amyloidose, Kopfschmerzen, Myalgie, geistige Retardierung Haut: Ausschlag urtikariaähnlich, Rötungen, Lymphknotenschwellungen Gelenke: Arthralgie, Arthritis Augen: Bindehautentzündung, Iritis, Uveitis Gehirn: erhöhter intrakranieller Druck, Meningitis, Krampfanfälle Verdauungstrakt: Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hepatosplenomegalie
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese
Differentialdiagnose	Urtikaria
Komplikationen	Hörverlust Erblindung Nierenversagen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: Antihistaminika, Immunsuppressiva