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Darier-White-Syndrom

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Darier-White-Syndrom

Dyskeratosis follicularis, Morbus Darier sind weitere Bezeichnungen für das Darier-White-Syndrom. Das Darier-White-Syndrom ist eine autosomal dominant vererbte in Schüben verlaufende Hauterkrankung mit Verhornungsstörungen. Sie kommt vor allem bei Jugendlichen vor. Die Erkrankung bessert sich in den kalten Monaten und hat einen schubartigen Verlauf. Die Krankheitszeichen verschlimmern sich auch durch Reizung, Schwitzen, hohe Feuchtigkeit und UV-Licht. Bei Erkrankung kommt es zu einer Störung der Eiweißherstellung. Die einzelnen Hautzellen können nicht mehr differenziert werden und sterben somit ab. Es treten dabei fettige, gelblich-braun gefärbte Papeln auf die, wenn sie sich infizieren, sehr stark riechen. Die bevorzugten Stellen sind hierbei die Kopfhaut, die Ohren, die Stirn, der seitliche Hals und der obere Thoraxbereich.

Leitmerkmale: fettige/gelbbräunliche Papeln am behaarten Kopf/Gesicht/Axillarlinie/ Anogenitalregion im Jugendalter
Definition Beim Darier-White-Syndromhandelt es sich um eine Erkrankung bei der die Verhornung der Epidermis gestört ist

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Dyskeratosis follicularis
  • Morbus Darier
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Jugendliche
Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu mangelhafter Verteilung von Kalzium im Zytoplasma der Keratinozyten der Haut. Diese können sich nicht mehr mit den anderen Zellen verbinden und sterben ab

Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant (Chromosom 12, Genort 12q24.11)
Symptome Verschlimmerung der Symptome durch Reizung/Schwitzen/Schlafmangel/Stress/ Alkoholgenuss/Sonnenbaden:

  • Papeln: rötlich-bräunlich, stecknadelkopf groß, schuppig, krustig, fließen ineinander, v.a. am After, Axillarlinie, Gesichtsmitte und behaartem Kopf
  • Zehen-/Fingerballen: punktförmige Unterbrechungen
  • Schleimhäute: weiße Papeln
  • Nägel: Rillen
  • Allgemeinsymptome: Juckreiz, unangenehmer Körpergeruch
Diagnose Anamnese: Klinik, Vergrößerung/Vergröberung der Epidermis, Verbreiterung der Stachelzellschicht (Stratum spinosum), starke Verhornung des Plattenepithels, Familienanamnese
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose
  • Seborrhoisches Ekzem
  • Morbus Hailey-Hailey
  • Morbus Grover
  • Neurodermitis
  • Keratosis actinica
  • Acanthosis nigricans
  • Warzen
Komplikationen
  • Superinfektion
  • Herpes simplex-Infektion
  • Depression
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Zinksalben, Salben mit hohem Wassergehalt, Vermeiden von Sonnenlicht
  • Medikamentöse Therapie:  Kortikosteroide, Antibiotika, Vitamin A
  • Operative Therapie: Laserbehandlung
Bilder

ff