Degos-Syndrom

Degos-Delort-Tricot-Syndrom, Papulosis atrophicans maligna, Morbus Köhlmeier-Degos, fatales kutan-intestinales Syndrom, maligne atrophische Papulose, atrophische papulosquamöse Dermatitis sind weitere Bezeichnungen für das Degos-Syndrom. Als Degos-Syndrom bezeichnet man eine sehr seltene Erkrankung der Arteriolen. Durch die Schädigung der Arteriolen erweitern sich diese und können platzen. Lebensbedrohlich wird die Erkrankung vor allem wenn die kleinsten Arterien der inneren Organe und des Gehirns von der Krankheit befallen sind. Die Erkrankung beginnt mit kleinen roten Papeln von circa einem Zentimeter Durchmesser. Nach wenigen Tagen sinkt deren Zentrum ein und es entsteht ein eigesunkenes Zentrum mit einem geröteten Randwall, der aus kleinsten erweiterten Gefäßen besteht (Teleangiektasien). Die Erkrankung kann am ganzen Körper vorkommen, tritt aber gehäuft am mittleren Rumpf und an den unteren Extremitäten auf. Die Ursachen hierfür sind noch nicht bekannt, es gibt aber Vermutungen. Treten Komplikationen auf, so kann die Erkrankung innerhalb weniger Jahre zum Tod führen.

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