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Dejerine-Sottas-Krankheit
Dejerine-Sottas-Syndrom, hypertrophe rezessiv-autosomal vererbte motorisch-sensible Neuropathie, hypertrophe neurale Muskelatrophie Typ Dejernie-Sottas, Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 3, hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ III sind weitere Bezeichnungen für die Dejerine-Sottas-Krankheit. Als Dejerine-Sottas-Krankheit bezeichnet man eine vererbte Erkrankung der peripheren Nerven. Die körpernahen Nerven sind dabei geschädigt und verdicken sich durch Entzündungen. Da die Muskeln durch sie keine Impulse mehr bekommen, bauen auch sie ab. Die Krankheitszeichen erscheinen schon in der früher Kindheit und schreiten ab dieser Zeit immer weiter voran. Bald schon sind die davon Erkrankten auf den Rollstuhl angewiesen, denn ein eigenständiges Gehen ist nicht mehr möglich. Eine Heilung ist nicht möglich, es können nur die Krankheitszeichen verbessert werden.
| Definition | Bei der Dejerine-Sottas-Krankheit handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit motorischer Schwäche, Areflexie und Fußdeformitäten |
| Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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| Vorkommen (vor allem in) |
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| Ursachen |
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| Symptome |
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| Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Nervenleitgeschwindigkeit erniedrigt, aufgehobene Reflexe Labor: Histologie (Hypertrophie der Schwanzellen) Apparative Diagnostik: Elektromyographie, MRT, Liquoruntersuchung (Protein hoch) |
| Differentialdiagnose |
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| Therapie |
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