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Delleman-Syndrom
Okulo-zerebro-kutanes Syndrom, OCC-Syndrom, Dellman-Oorthuys-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für das Delleman-Syndrom. Das Delleman-Syndrom ist eine Erkrankung, die vor allem mit Fehlbildungen an den Augen, Gesicht und Gehirn gekennzeichnet ist. Die Fehlbildungen sind dabei recht zahlreich. Sie können nicht geheilt werden. Die Zysten können drainiert oder operative entfernt werden. Anatomische Fehlbildungen können korrigiert und ein Hydrozephalus mit Shunts entlastet werden. Die Erkrankung führt meist zum Tod. Nur wenige Kinder überleben das erste Jahr.
Leitmerkmale: Hydrozephalus, Mikrophthalmie, Hautdefekte
Definition | Beim Delleman-Syndrom handelt es sich um ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom der Augen, des Gesichts und des Gehirns |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Symptome Apparative Diagnostik: Sonographie, MRT |
Differentialdiagnose |
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Therapie |
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Bilder |
ff