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Dent-Friedman-Syndrom

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Dent-Friedman-Syndrom

Idiopathische juvenile Osteoporose, Knochenschwund, Osteoporose im Kindes- und Jugendalter sind weitere Bezeichnungen für das Dent-Friedman-Syndrom. Das Dent-Friedman-Syndrom ist eine Knochenkrankheit im Kindesalter. Sie ist gekennzeichnet durch eine Verminderung der Knochendichte. Die ersten Schmerzen tauchen meisten zwischen 8 und 12 Jahren an den Hüften, am Kreuz und an den Füßen auf. Nach Abschluss der Pubertät stoppt die Weiterentwicklung der Erkrankung, es können sich sogar einige Symptome zurückbilden. Die Behandlung muss darauf hinzielen Frakturen zu vermeiden, da dies die Hauptkomplikationen dieser Erkrankung sind.

Leitmerkmale:  Osteoporose im Kindesalter
Definition Beim Dent-Friedman-Syndrom handelt es sich um eine Verminderung der Knochendichte im Kindesalter

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Idiopathische juvenile Osteoporose
  • Knochenschwund
  • Osteoporose im Kindes- und Jugendalter
Vorkommen
(vor allem im)
  • Kindesalter
  • Jugend
Ursachen
  • nicht bekannt
Symptome
  • Schmerzen: zuerst am Kreuz/Hüfte/Fuß, später Knie/Knöchel
  • Skelett: verkürzter Brustkorb, geringe Körpergröße
  • Wirbelsäule: Kyphose, Fischwirbel, Frakturen
  • Knochen: verminderte Knochendichte, Kompressionsbrüche
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Knochendichtemessung
Apparative Diagnostik: Röntgen

Differentialdiagnose
  • Rachitis
  • Juvenile idiopathische Arthritis
  • Osteogenesis imperfecta
  • Progressive pseudorheumatoide Arthropathie
Komplikationen
  • Knochen-/Wirbelfrakturen
  • Kyphoskoliose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Physiotherapie, Training
  • Ernährungstherapie: Kalzium, Vitamin D,
  • Medikamentöse Therapie: Fluor, Calcitonin, Bisphosphonat

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