Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie

frühe Form: beginnend vor dem 20. Lebensjahr mit Epilepsie/ intellektuellem Defizit
späte Form: beginnend nach dem 40. Lebensjahr mit zerebellärer Ataxie, Choreothetose (Chorea, unwillkürliche/ langsame Bewegungen der Hände/Füße), Demenz

Naito-Oyanagi-Krankheit ist eine weitere Bezeichnung für die Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie. Bei der Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie handelt es sich um eine seltene vererbte Krankheit mit zerebellärer Ataxie. Betroffen davon ist das Zentralnervensystem und wie es schon der Name sagt vor allem der Nucleus dentatus, der Nucleus ruber, der Globus pallidus und der Corpus Luysi.

Definition	Bei der Dentatorubro-Pallidoluysische Atrophie handelt es sich um eine vererbte neurodegenerative Erkrankung
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Naito-Oyanagi-Krankheit
Einteilung	frühe Form: beginnend vor dem 20. Lebensjahr mit Epilepsie/ intellektuellem Defizit späte Form: beginnend nach dem 40. Lebensjahr mit zerebellärer Ataxie, Choreothetose (Chorea, unwillkürliche/ langsame Bewegungen der Hände/Füße), Demenz
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 12, Genort p13.31, ATN1-Gen)
Symptome	Allgemeinsymptome: unwillkürliche Bewegungen, Ataxie, Epilepsie, geistige Behinderung, Abbau der kognitiven Fähigkeiten
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genanalyse Apparative Diagnostik: MRT
Differentialdiagnose	Ataxie Chorea Huntington infantile neuroaxonale Dystrophie Lafora-Krankheit MERRF-Syndrom neurale Ceroid-Lipofuszinose Neuroferritinopathie Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn Morbus Gaucher Tay-Sachs-Syndrom Unverricht-Lundborg-Erkrankung
Komplikationen	Krampfanfälle Dysphargie mit häufiger Aspiration
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome