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Dentinogenesis imperfecta

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Dentinogenesis imperfecta

Capdepont-Syndrom ist eine weitere Bezeichnung für die Dentinogenesis imperfecta. Die Dentinogenesis imperfecta ist eine seltene vererbte Erkrankung der Zähne. Dabei ist die Zahnentwicklung gestört. Im Dentin werden die Odontoblasten (bilden das Dentin) durch andere Zellen ersetzt. Das hat zur Folge, dass sich der Wasseranteil im Zahn bis zu 60 % steigert und gleichzeitig der Mineralanteil abnimmt. So hat die Zahnsubstanz keine Härte mehr und kann bis zum Zahnfleisch abgerieben werden. Die Erkrankung kann sowohl beim Milchgebiss wie auch beim bleibenden Gebiss auftreten. Die Erkrankung ist nicht heilbar. Die Abnützung der Zähne schreitet immer weiter voran. Deshalb müssen die Zähne mittels Kronen geschützt werden.

Leitmerkmale: bläuliche Verfärbung der Zähne, Zahnschmelz transparent, Abbau des Dentins
Definition Bei der Dentinogenesis imperfecta handelt es sich um eine gestörte und damit nicht vollständige Ausbildung des Zahnbeins (Dentin)

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Capdepont-Syndrom
Einteilung
  • Typ I (Shield DI Typ I):  ist an der Osteogenisis imperfecta mitbeteiligt, es kann zum Hörverlust kommen
  • Typ II (Shield DI Typ II): hat eine genetische Vorbelastung, tritt beim Osteogenisis imperfecta mit auf
  • Typ III (Schalenzähne-Typ): ist ähnlich dem Typ II
Ursachen
  • Vererbung: autosomal dominant (DSPP-Gen)
Symptome
  • Zahn: blau-grau/gelb- braun Verfärbung, schnelle Abnutzung
  • Zahnschmelz: transparent
  • Zahnwurzel: extrem dicht und eng, kurz
  • Zahnkrone: extrem dicht
  • Dentin: sehr weich
  • Pulpa: nicht vorhanden
  • Schmerzen: keine
Diagnose Anamnese: Krankheitszeichen, Familienanamnese
Körperliche Untersuchung: Zähne
Apparative Diagnostik: Röntgen (transparentes Dentin)

Komplikationen
  • Verlust von Zahnhartsubstanz
Therapie
  • Operative Therapie: Überkronung der Zähne
Bilder

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