Denys-Drash-Syndrom

Als Denys-Dash-Syndrom bezeichnet man eine seltene Erkrankung der Nieren und der äußeren Genitale. Die Erkrankung ist angeboren und sehr selten. Die Fehlbildung des äußeren Geschlechts fällt gleich nach der Geburt auf. Die Diagnose wird aber meist im Alter von zwei Wochen bis ein Jahr gestellt. In den Nierenkörperchen vermehren sich die Mesangiumzellen (spezielle Bindegewebszellen der Nieren). Dies führt zu einem nephrotischen Syndrom, das nach ein bis vier Jahren in ein chronisches Nierenversagen sich weiterentwickelt. Die Behandlung kann nur die Symptome mildern. Meist muss eine Nierentransplantation vorgenommen werden.

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