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Dermatitis exfoliativa neonatorum

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Dermatitis exfoliativa neonatorum

Morbus Ritter von Rittershain, Staphylococcal scalded skin syndrome, staphylogene toxisch epidermale Nekrolyse, staphylogenes Lyell-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Dermatitis exfoliativa neonatorum.Die Dermatitis exfoliativa neonatorum sind eine Hauterkrankung mit großflächigen verbrennungsbildartigen Erythemen. Die Ursachen hierfür ist meist eine bakterielle Infektion im Gesichtsbereich (Pharyngitis, Otitis usw.). Die Erkrankung kommt vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern vor. Durch vermehrte Ausschüttung von Giften (Exfoliatin A/B), die von den Bakterien der Gattung Staphylokokken produziert wurden, über das Blut, kommt es an der Haut zu Schädigungen mit Spalt- und Blasenbildung. Der Spalt befindet sich zwischen dem Stratum corneum und dem Stratum granulosum der Epidermis. Es kann dabei die ganze Haut befallen werden, nur nicht die Schleimhäute. Unbehandelt verläuft die Erkrankung tödlich. Bei frühzeitiger Behandlung kommt es zur Ausheilung ohne Narbenbildung.

Leitmerkmale:  Hautausschlag mit Blasenbildung nach einer Bakterieninfektion
Definition

Bei der Dermatitis exfoliativa neonatorumhandelt es sich um eine schwere Hauterkrankung, die durch großblasige Hautablösung zum Tod führen kann

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Morbus Ritter von Rittershain
  • Staphylococcal scalded skin syndrome
  • staphylogene toxisch epidermale Nekrolyse
  • staphylogenes Lyell-Syndrom
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Säuglinge
  • Kleinkinder
  • selten: immungeschwächte Erwachsene
Pathogenese Durch einen Weitertransport von Staphylococcus aureus-Toxinen über das Blut zur Haut, kommt es dort zur Aufspaltung der Desmosomen und zur Spaltbildung mit Ablösung der oberen verhornten Epidermisschichten (Blasenbildung)

Ursachen                
  • hämatogene Streuung einer Infektion mit Staphylococcus aureus: obere Atemwege, Bindehautentzündung, Bauchnabelentzündungen
Symptome
  • Prodromalphase: eitrige Entzündungen der oberen Atemwege (Nase, Rachen, Tonsillen), des Ohrs (Otitis media), des Auges (Konjunktivitis) mit hohem Fieber, reduzierten Allgemeinbefinden
  • Stadium erythematosum: hellrote/unscharf begrenzte Erytheme, v.a. am Mund/Nase/Augen, breiten sich rasch über den ganzen Körper aus, brennende Schmerzen, Berührungsempfindlichkeit
  • Stadium exfoliativum nach Stunden/Tagen:  große/schlaffe Blasen, reissen leicht, die Haut lässt bei bloßem Überstreichen abschälen, darunter nässt die rosarote Haut (die Schleimhäute sind nicht befallen)
  • Stadium desquamativum: Erneuerung der Haut mit Schuppung, narbenlose Abheilung
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild, Erregernachweis
Apparative Diagnostik: Nikolski-Zeichen positiv, Biopsie

Differentialdiagnose
  • Lyell-Syndrom
  • Verbrühung
  • Verbrennung
  • Pemphigus vulgaris
  • Steven-Johnson-Syndrom
  • Epidermolysis acuta toxica
  • Impetigo contagiosa
  • Scharlach
  • Virusexantheme
Komplikationen
  • Hypovolämischer Schock
  • Sepsis
  • Pneumonie
  • Sekundärinfektion der Haut
  • Dehydratation
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: ausreichend Flüssigkeit zuführen, Behandlung der Grunderkrankung
  • Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Kortikosteroide
Bilder

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