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Dermatofibrosarcoma protuberans

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Dermatofibrosarcoma protuberans

Als Dermatofibrosarcoma protuberans bezeichnet man einen sehr seltenen Tumor der Haut, der sehr schnell in die Hauttiefen vordringt, aber fast nie Metastasen setzt. Es zählt deshalb zu den infiltrierenden Weichteilsarkomen. Der Tumor wird erst sehr spät erkannt, da er anfangs fast keine Beschwerden macht. Es handelt sich hierbei um eine hautfarbene bis violette unscharf abgrenzbare Hauterhebung, die sich vor allem am Körperstamm und an den proximalen Extremitäten befindet. Der Tumor wächst dabei nur sehr langsam. Er zerstört aber die Haut in der Tiefe, an den Stellen an denen er auftritt. Deshalb sollte er, wenn er diagnostiziert wird, operative im Ganzen und mit gutem Abstand zum gesunden Gewebe entfernt werden.

Leitmerkmale: rosa bis violette Hauterhebung vor allem am Stamm, proximalen Extremitäten, Kopf und Nacken
Definition Beim Dermatofibrosarcoma protuberans handelt es sich um einen malignen Tumor der Haut

Vorkommen
(vor allem)
  • um das 40. Lebensjahr herum
Ursachen
  • Vererbung: Chromosom 22, Genlokus q13,1, Gen PDGFB-Gen
Symptome
  • Haut/Subkutis: hautfarbener, gelber, brauner, rötlicher, schmerzloser Tumor, derbe Konsistenz
  • Lokalisation: körpernahe Anteile der Extremitäten, Körperstamm, Kopf, Nacken
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Tumor
Labor: Histologie
Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT

Differentialdiagnose
  • Dermatofibrom
  • Fibrosarkom
  • malignes Melanom
  • Neurofibrom
Komplikationen
  • Atrophie der Epidermis
Therapie
  • Operative Therapie: Entfernung, Strahlentherapie
Bilder

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