Dermatomyositis (DM)

Lila-Krankheit, Wagner-Unverricht-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die Dermatomyositis. Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine chronische Entzündung der quergestreiften Muskulatur mit Hautbeteiligung (Kollagenose). Sie befällt vor allem die Skelettmuskulatur, aber auch die Haut und einige innere Organe (Niere, Lunge, Herz). Sie kommt vor allem bei Frauen zwischen dem 4. und 12. Lebensjahr und dann wieder zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr vor. Es treten mit der Erkrankung vermehrt Malignome auf (Mamma, Magen, Eierstock). Wenn nur die Muskulatur von der Krankheit befallen ist spricht man von einer Polymyositis. Die Erkrankung gehört zu den rheumatischen Erkrankungen. Die Ursachen für die Erkrankung sind bis jetzt noch unbekannt. Die Erkrankung ist bis jetzt noch nicht heilbar. Es wird versucht die Symptome zu linder und die Lebensqualität zu erhöhen.

Definition	Als Dermatomyositis bezeichnet man eine Erkrankung des Stützgewebes, die vor allem an der Skelettmuskulatur vorkommt
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Lila-Krankheit Wagner-Unverricht-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen 4. und 12. Lebensjahr und zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
Einteilung	amyopathische Dermotomyositis: Hautveränderungen ohne Muskelentzündung paraneoplastische Dermatomyositis: die DM tritt vor oder mit einer Tumorbildung auf juvenile Dermatomyositis: Auftreten der Erkrankung während der Jugendzeit Dermatomyositis beim Erwachsenen Polymyositis: ohne Hautbeteiligung
Pathogenese	Durch chronische Entzündungen kommt zur Aktivierung des Kompliment-Systems in den Endothelzellen von Muskulatur/Haut und damit zu Ablagerungen von Lymphozyten in der Muskulatur und schließlich zur Schädigung und Vernarbung dieser mit sich daraus entwickelnden Schwierigkeiten
Ursachen	unbekannt evtl. Viren (Adeno- /Echo-/Parvoviren), Bakterien (Staphylo-/ Streptokokken, Borreliose, Legionellen), Sonnenbestrahlung der Haut, Vererbung
Risikofaktoren	Tumorerkrankungen: Mamma, Ovarien, Lunge Medikamente: NSAR, Interferon, Penizillin, Impfungen (Influenza, Tetanus, Hepatitis B)
Symptome	Allgemeinsymptome: Unwohlsein, Schwäche, subfrebrile Temperaturen, Schweißausbrüche, Gewichtsabnahme, vermehrte Infektionen Muskulatur: symmetrisch, rumpfnah (Schulter, Becken, Arme/Beine), fortschreitende Schwäche (über Kopfarbeiten, Aufstehen aus der Sitzposition, Treppensteigen), Schmerzen dermal: purpur-rot-blaue (blau-violett, fliederartig), ödematöse Erytheme um Wangen/Stirn/ Oberlider, oberer Brust-/ Rückenbereich, Atrophie/ Schwellungen/ Rötungen der Fingermuskulatur (Streckseiten, bis zum Handrücken ausdehnend), Kalziumablagerungen (Calcinosis), Gefäßerweiterungen in den Fingernagelbetten, Raynaud-Syndrom vasal: Vaskulitis kardial: Myokarditis, Arrhythmie, Perikarditis Augen: Iritis, Nystagmus renal: Glomerulonephritis enteral: Schluckstörungen pulmonal: Dyspnoe, Fibrose, Lungenentzündung, pulmonale Hypertension Leber-/Milzvergrößerung trauriger Gesichtsausdruck
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: proximale, symmetrische Muskelschwäche, Hautveränderungen Labor: Blutbild (Leukozytose), BSG erhöht, CPK erhöht, LDH erhöht, GOT erhöht, GPT erhöht, Kreatinkinase erhöht, ANA-Antikörper Apparative Diagnostik: Elektromyographie (Erregbarkeit der Muskeln), Biopsien (entzündliche Myopathie), Rö- Thorax, EKG, Tumorsuche
Differentialdiagnose	Lupus erythematodes Sklerodermie Sjögren-Syndrom rheumatische Muskelerkrankungen Myasthenia gravis Trichinose Sarkoidose Fibromyalgie Infektionen
Komplikationen	entzündliche Erkrankungen des Herzens akutes Nierenversagen Lungenerkrankungen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie Naturheilkundlich Therapie: Akupunktur, Homöopathie, Schüssler Salze Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Glucokortikoide, Zytostatika
Prognose	50% der Erkrankten sind nach 5 Jahren Behandlung geheilt, In 20% der Fälle schreitet die Erkrankung trotz Behandlung weiter voran. Bei Tumorerkrankungen verschwindet die Erkrankung nach Entfernen des Tumors.
Bilder	https://healthjade.net/wp-content/uploads/2018/04/Dermatomyositis-3.jpg https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/da/Dermatomyositis15.jpg