Dermo-chondro-corneale Dystrophie

Idiopathische karpotarsale Osteolyse Typ V, Francois-Syndrom I, idiopathische Osteolyse Typ V sind weitere Bezeichnung für die dermo-chondro-corneale Dystrophie. Als dermo-chondro-corneale Dystrophie bezeichnet man eine sehr seltene Erkrankung, die vor allem die Hände, Füße, Hornhaut und Haut betrifft. Es treten dabei Xanthome an der Haut auf, die Hornhaut des Auges trübt ein und es kommt zu Deformierungen der Hände und Füße. Da es noch keine kausale Therapie gibt, können bei der Behandlung nur die Symptome gemildert werden.

Definition	Bei der dermo-chondro-corneale Dystrophie handelt es sich um eine vererbte Erkrankung der Hände/Füße, Hornhaut und Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Idiopathische karpotarsale Osteolyse Typ V Francois-Syndrom Idiopathische Osteolyse Typ V
Ursachen	Vererbung: autosomal-rezessiv
Symptome	Hände/Füße: Osteolysen mit Deformierungen/Kontrakturen Hornhaut: Trübung Haut: Xanthome an Metacarpophalangealgelenke, Interphalangealgelenke, Streckseite des Ellenbogens, Nase, Ohren Allgemeinsymptome: Gehbeschwerden, Berührungsempfindlichkeit
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Haut, Augen, Füße, Hände
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome