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Desmoid-Tumor

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Desmoid-Tumor

Desmoid, Desmoid-Fibromatose, aggressive Fibromatose sind weitere Bezeichnungen für den Desmoid-Tumor. Als Demoid-Tumor bezeichnet man einen gutartigen Weichteiltumor, der zu den Fibromatosen gehört. Die Tumore können an jeder Stelle des Körpers auftreten, sind aber am häufigsten extraabdominell (in den Muskelfaszien der Bauchwand, Schulter, Arme, Gesäß) zu finden. Sie wachsen lokal infiltrierend und geben keine Metastasen ab. Es kommt zu tastbaren Schwellungen unter der Haut, die je nach Größe auch Schmerzen auslösen können. Nach operativer Entfernung des Tumors treten meist wieder örtliche Rezidive auf. Bei Tumoren außerhalb des Bauches treten weniger Komplikationen auf als bei Tumoren innerhalb des Bauches. Hier kann es bis zu einem Darmverschluss kommen.

Leitmerkmale:  solitäre, glatte, feste Tumore
Definition Beim Demoid-Tumor handelt es sich um einen benignen Weichteiltumor

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Desmoid
  • Desmoid-Fibromatose
  • aggressive Fibromatose
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: um das 30. Lebensjahr
Einteilung
  • extraabdominelle Tumoren:
    • Vorkommen: in den Muskelfaszien der Extremitätenmuskulatur/ Brustkorb/Schulter/Gesäß
    • Symptome: Neuropathie, Schmerzen, Parästhesien

  • abdominelle Tumoren:
    • Vorkommen: in den Aponeurosen der Bauchwand
    • Symptome: Neuropathie, Schmerzen, Parästhesien

  • intraabdominelle Tumoren:
    • Vorkommen: im Mesenterium und im Retroperitoneum
    • Symptome: zuerst meist asymptomatisch, später Hydronephrose, Ileus
Ursachen
  • Vererbung: Chromosom 3, Genlokus 3q21
  • Hormonhaushalt: Östrogen
  • mechanisch: Narbengewebe
Risikofaktoren
  • familiäre polypöse Adenomatose
  • Gardner-Syndrom
  • Operationen
  • Verletzungen
Symptome
  • Tumoren: solitär, subkutan, glatt, fest, indolent, langsam wachsend
  • Allgemeinsymptome: Schmerzen, Fieber, Organfunktionsminderung
Diagnose Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: MRT, CT, Biopsie

Differentialdiagnose
  • Keloide
  • große Narben
  • Fibrosarkome
  • Retroperitonealfibrose
  • noduläre Fasziitis
  • sklerosierende Mesenteritis
  • solitäre Bindegewebstumore
Komplikationen
  • Ileus
  • Hydronephrose
  • Sepsis
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Analgetika, Chemotherapie, Anti-Östrogen-Therapie, Antiphlogistika
  • Operative Therapie: Tumorentfernung, Strahlentherapie
Bilder

ff