Krankheiten
Devergie-Syndrom

 Zurück zur alphabetischen Auswahl

Devergie-Syndrom

Pityriasis rubra pilaris, Keratosis follicularis rubra, Lichen ruber acuminatus, Stachelflechte, Besnier-Krankheit, Besnierflechte sind weitere Bezeichnungen für das Devergie-Syndrom. Das Devergie Syndrom ist eine chronische Hauterkrankung, die durch rote Knötchen an den Streckseiten der Extremitäten, am Rumpf und am Kopf gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist schmerzlos. Es treten kleine rote follikuläre Papeln auf, die später gelbrote flächenhafte und schuppende Herde bilden, Typisch daran ist, dass zwischen dem Ausschlag Inseln von nichtbefallener Haut liegen. Die davon befallene Haut ist rau wie ein Reibeisen. Später kommt es auch zu einer übermäßigen Hornhautbildung. Die Erkrankung kann von alleine nach Jahren des Befalls ausheilen.

Leitmerkmale:  rote Knötchen mit zentralen Hornpfropf an den Gliedern, Kopf und Rumpf
Definition Beim Devergie-Syndrom handelt es sich um eine starke Verhornung der Haut allem an den Extremitäten, dem Rumpf, dem Kopf, Handflächen und Fußsohlen

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Keratosis follicularis rubra
  • Lichen ruber acuminatus
  • Pityriasis ruber pilaris
  • Stachelflechte
  • Besnier-Krankhei
  • Besnierflechte
Vorkommen
(vor allem bei)
  • zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr
Einteilung
  • Erwachsenentyp:
    • 1. klassischer Erwachsenentyp: Abheilung nach ca. 3 Jahren, häufigste Form
    • 2. atypischer Erwachsenentyp: chronischer Verlauf
  • Jungendtyp
    • 3. klassischer Jugendtyp: Abheilung nach 1 Jahr, zweithäufigste Form
    • 4. umschriebener Jugendtyp: Heilung in 1 – 3 Jahren
    • 5. atypischer Jugendtyp: chronischer Verlauf
  • 6. HIV-assoziierte Form
Ursachen
  • Jugendliche: Vererbung autosomal dominant (Genort 17q25.3, CARD14 Gen)
  • Erwachsene: unbekannt
Risikofaktoren
  • Sonnenlicht
  • Infektionen: v.a. HIV
  • Autoimmunerkrankungen
Symptome
  • Hautausschlag: hellrote/stecknadelgroße Knötchen (v.a. aus den Haarfollikeln hervorgehend), später gelbrote/schuppende Erytheme
  • Lokalisation: v.a. an den Streckseiten der Extremitäten /Stamm/Kopf/ Handflächen/Fußsohlen
  • Nägel: starke Verhornung unter den Nägeln, verdickte Nagelplatte, kleine Nagelblutungen
  • Handinnenflächen/Fußsohlen: starke Hornhautbildung, evtl. Rhagaden
  • Allgemeinsymptome: mäßiger Juckreiz
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut
Labor: Biopsie

Differentialdiagnose
  • Lichen ruber acuminatus
  • Psoriasis vulgaris
  • seborrhoische Dermatitis
  • hereditäre Erythrokeratodermie
  • Lichen pilaris
Komplikationen
  • Erythrodermie
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Cremes mit Harnstoff/Milchsäure, UV-Licht
  • Medikamentöse Therapie: Vitamin A, Glukokortikoide, Acitretin, Isoretinoin
Bilder

ff